孤立性纤维性肿瘤
Solitary Fibrouse Tumor
同义词（或曾用名）： 血管外皮细胞瘤
概述：
由 CD34 阳性的梭形细胞和比例多少不等的胶原性间质组成的一种纤维母细胞性肿瘤，常伴有血管外皮瘤样结构。
发病部位： 胸膜外的软组织孤立性纤维性肿瘤好发于肢体（尤其是大腿），背部，躯干壁，头颈部和腹膜盆腔等部位
诊断要点：
SFT 患者多为成年，平均年龄为 50 岁，表现为皮下或深部软组织无痛性缓慢生长的肿块，直径可从不足 1cm 至 10cm 以上，较小的肿瘤通常位于头颈部如额面区，其中鼻腔和眼眶周为头颈部 SFT 的较常见部位，约 1/3 发生于体腔部位，特别是盆腔，提交通常较大（20-30cm 或以上），发生于深部和较大的肿瘤有时表现为副肿瘤综合征，归因于肿瘤分泌的胰岛素样生长因子 1 或 2 所致；
肿瘤同界限清楚但无包膜，较大的肿瘤可见囊性变，切面质地较实，灰白灰褐色可伴有梁状外观，恶性 SFT 瘤体通常较软伴有不同程度的坏死；
镜下由相对均一的梭形细胞和多少不等的胶原间质或偶尔的黏液性基质组成，其间肿瘤细胞和基质呈疏密不均的方式排列，肿瘤内可见较大的不规则分支状以及鹿角型的扩张血管，血管壁常见玻璃样变性，瘤细胞围绕血管壁呈血管外皮瘤样排列；瘤细胞密集区可呈局灶的上皮样形态，有时可见梁状排列；
肿瘤细胞通常胞浆稀少，核卵圆形，核仁不明显，大多数病例核分裂象稀少（＜ 2-3 个/10HPF），恶性 SFT 的核分裂象通常＞ 4 个/10HPF；
组织学亚型包括局灶的囊性变或血管样腔隙局灶被覆多核巨细胞，称之为巨细胞血管纤维瘤，该亚型最初认为主要发生于眼眶，现在发现周围软组织亦可发生。
脂肪瘤样亚型 SFT 肿瘤内可见局灶的无非典型性的脂肪组织，通常为散在的局灶性分布，其余成分为普通的 SFT 成分，此亚型不应误诊为梭形细胞肿瘤的脂肪浸润性生长；
部分 SFT 可表现为普通的 SFT 过渡为明显的高级别肉瘤样形态伴显著的核分裂象和肿瘤性坏死，称之为去分化 SFT。
免疫组织化学染色：
98%的 SFT 弥漫 STAT6 核阳性，为诊断 SFT 敏感而特异性的标志物；90%的 SFT 弥漫表达 CD34，恶性病例或出现去分化者 CD34 表达减少，70%表达 BCL2 和 CD99，但诊断缺乏特异性，S100. SMA、desmin、β-catenin(核表达)、EMA、 keratins 及 claudin 均绝大多数阴性，多数 Ki67 标记指数为 1-2%，而恶性或间变型 Ki67 > 5%。
分子标记：
90%以上的 SFT 存在 NAB2-STAT6 基因融合
鉴别诊断：
SFT 需要与许多具有血管外皮瘤样结构的良恶性软组织肿瘤鉴别，应用 CD34 和 STAT6 的免疫组化染色绝大多数可资鉴别，需要注意的是，STAT6 的弥漫核表达有助于诊断 SFT，而局灶的核表达或非特异性的胞浆表达对诊断 SFT 不特异；其中最主要的鉴别诊断包括单相梭形细胞型滑膜肉瘤：瘤细胞更均匀一致，更富于细胞，免疫组化染色至少局灶表达 CK 和或/EMA，CD34 几乎总是阴性；隆凸性皮肤纤维肉瘤（DFSP）：可与成脂肪的 SFT 混淆；与 SFT 不同，DFSP 通常更表浅，与皮肤关系密切，瘤细胞呈单调一致的席纹状排列为主，偶可显示血管外皮瘤样结构，肿瘤边界不清，在脂肪组织内呈蜂窝状浸润性生长，CD34 弥漫阳性但 STAT6 阴性，遗传学上表现为 COLIA1-PDGFB 基因融合。
预后：
SFT 的局部复发较转移常见，复发和转移可出现在原发肿瘤切除后的相当长一段时间内，可达 10-20 年之久；Demicco 等根据患者年龄，肿瘤大小，核分裂象对 SFT 进行评分并据此进行危险度分级：年龄（＜ 55 岁，0 分；＞ 55 岁，1 分）；肿瘤大小（＜ 5cm,0 分；≥5-10cm，1 分；≥10-15cm，2 分；≥15,3 分）；核分裂象/10HPF(0 个,0 分；1-3 个，1 分；≥4 个，2 分)；危险度分级：低危型（0-2 分），中危型（3-4 分），高危型（5-6 分）。低危型肿瘤：无转移和因肿瘤死亡潜能；中危型肿瘤：5 年无转移率 77%，10 年无转移率 64%，5 年疾病特异性生存率 93%，10 年疾病特异性生存率 93%；高危型肿瘤：5 年无转移率 15%，10 年无转移率 0%，5 年疾病特异性生存率 60%，10 年疾病特异性生存率 0%。
治疗：
完整切除并长期随访
参考文献：
[1] Fletcher C D, Bridge J A, Hogondoorn P C, et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone [M]. Lyon: IRAC, 2013. [2] Goldblum J R, Folpe A L, Weiss S W. Enzinger and Weiss's soft tissue tumors [M]. Philadelphia: Saunders, 2014. [3] 王坚，朱雄增. 软组织肿瘤病理学（第 2 版）[M]. 北京：人民卫生出版社，2017. [4] Demicco E G , Park M S , Araujo D M , et al. Solitary fibrous tumor: a clinicopathological study of 110 cases and proposed risk assessment model[J]. Modern Pathology, 2012, 25(9):1298-1306.