肝炎性肌纤维母细胞瘤

Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Liver

同义词（或曾用名）： 肝炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、假性淋巴瘤、纤维黄色瘤和组织细胞瘤

发病部位： 肝脏

诊断要点：

1. 发病年龄广泛，多见于男性，通常发生在肝内，有时累及肝门，约 80％病例为孤立性肿块，少数为多发，大小不等，小者直径 1cm 以下，大者可累及整个肝叶，实性，褐色、黄白色或白色；

2. 主要由交错束状或漩涡状排列的肌纤维母细胞、纤维母细胞和胶原纤维构成；

3. 细胞可有轻度异型性，偶尔细胞丰富，核分裂活跃；

4. 有大量炎细胞浸润，常以成熟浆细胞为主，混有数量不等的淋巴细胞、酸性粒细胞、中性粒细胞和巨噬细胞，偶有淋巴细胞聚集或淋巴滤泡形成；

5. 可有多少不等的神经节细胞样细胞或 R-S 细胞；

6. 少数病例可见黏液区域；

7. 有时出现黄色瘤样改变，偶见肉芽肿及门静脉和肝静脉分支的静脉炎；

8. Ig-G 相关性炎性假瘤：显著的淋巴浆细胞浸润，大量嗜酸性粒细胞及 Ig-G 阳性的浆细胞，肝门和肝外胆管纤维化及闭塞性静脉炎；激素治疗有效。

免疫组织化学染色：

50%左右的病例 ALK1 阳性，Vimentin、SMA、MSA 常阳性，部分病例 desmin、CD68 阳性，少数病例 pankeratin 局灶阳性，S100. CD21. myogenin 等阴性。

鉴别诊断：

1. 滤泡树突状细胞肿瘤 ：CD21. CD35 阳性。

2. 纤维肉瘤 ：细胞异型明显，缺乏明显的炎性背景，ALK1 免疫组织化学染色阴性。