肝脏上皮样血管内皮瘤

Epithelioid Hemangioendothelioma of the Liver

概述：

由血管内皮起源的肿瘤，临床行为不确定，通常介于血管内皮瘤和血管肉瘤之间的中间型肿瘤。

发病部位： 肝脏

诊断要点：

1. 该肿瘤少见，任何年龄均可发病，但成人多见，大体检查表现为具有浸润性边缘的结节，呈灰白或白色，质韧至硬，可为单结节，也可为多发；

2. 常具区域性分布特点，边缘区表现为窦型血管增生伴汇管区静脉分支内皮细胞襻状增生，中央区域表现为窦阻塞，肝细胞板萎缩，黏液软骨样及硬化性间质增多；

3. 见三种细胞类型：上皮样、树突状及中间型细胞；

4. 上皮样细胞圆形，胞质弱嗜酸性，轻-中度异型，核仁明显，可呈印戒细胞样，胞浆内空泡状或单细胞血管腔形成，有时可见红细胞；

5. 树突状细胞呈梭形或星形，有多个指状突起，也可见胞浆内空泡；

6. 中间型细胞的形态介于前两者之间；

7. 核分裂像多少不一；

8. 边缘常呈浸润性生长；

9. 可见髓外造血，可局灶钙化。

免疫组织化学染色：

vimentin、FVIII、CD31. CD34 等阳性，细胞角蛋白常局灶阳性，少数病例 NSE、SMA 阳性；CEA、HepPar1. mucin 阴性。

鉴别诊断：

1. 血管肉瘤 ：管腔相互贯通，细胞异型明显，分裂象易见。

2. 硬化性血管瘤 ：界限清楚，无静脉浸润，无细胞异型性。

预后：

低度恶性肿瘤，进展缓慢。

治疗：

尚无有效的标准化治疗方案，但推荐对单叶肝内局限性病变进行手术切除，以及肝移植。