肝脏血管肌脂肪瘤
Angiomyolipoma of the Liver
概述：
由脂肪组织、平滑肌(梭形或上皮样)、厚壁血管以不同比例混合构成的良性肿瘤。目前认为此瘤属于血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)家族成员。
发病部位： 肝脏
诊断要点：
9-86 岁均可发生，主要见于成人，通常单发，直径从 0.6-36cm 不等，大多无症状，偶见巨大肝被膜下肿瘤破裂并造成腹腔积血；
肿瘤边界清楚，无包膜，切面呈鱼肉状或较硬，根据脂肪含量的差异呈黄色、黄褐色或褐色，大者肉眼可见明显出血、坏死；
肿瘤由排列紊乱的平滑肌、脂肪组织和厚壁血管组成，各成分比例因不同病例而不同，可以一种或两种成分为主；
脂肪组织分化成熟；
血管缺乏弹力纤维层；
血管外平滑肌是唯一具有诊断意义的特异性成分，可呈梭形自血管向周围放射状排列，束状排列或席纹状排列；
部分病例平滑肌呈上皮样形态特征；上皮样细胞可呈多形性，胞质透明(糖原丰富)或嗜酸，核分裂像少见或缺如；
个别病例细胞丰富，具一定的多形性及核内包涵体，甚至可见肿瘤性巨细胞；
其它形态学特征包括血管瘤样、炎症性、脂肪瘤样、平滑肌瘤样、嗜酸细胞样及梁状结构；
个别病例可复发或转移，但无明确的恶性形态学特征，肿瘤体积超过 10cm、核分裂像达 2-5 个/10HPF、凝固性坏死、血管侵犯等常与恶性生物学行为有关；
其它少见的生长方式(如小梁状、紫癜样、炎症型)可见于缺乏脂肪细胞的肿瘤中；
髓外造血常见；
肥大细胞可以很丰富。
免疫组织化学染色：
平滑肌细胞表达 HMB45. Melan A，部分表达 S100. CD117. actin、desmin 及 vimentin，CK、HePar1 阴性。
鉴别诊断：
炎症性亚型 ：需要与炎性肌纤维母细胞瘤鉴别，HMB45. melan A 免疫组织化学染色可助鉴别。
梁状亚型 ：应与肝细胞癌鉴别，肝细胞癌 HePar1. GPC3 阳性，HMB45. melan A 阴性可资鉴别。