肝脏孤立性纤维性肿瘤

Solitary Fibrous Tumour of the Liver

同义词（或曾用名）： 血管周细胞瘤，局限性纤维性肿瘤，局限性纤维性间皮瘤

概述：

孤立性纤维性肿瘤(过去称为局限性纤维性肿瘤和局限性纤维性间皮瘤)来源于肝间皮下组织。

发病部位： 肝

诊断要点：

1. 发病年龄 16-84 岁，男女比例 2：1，临床表现包括轻微腹部不适和/或腹部实性包块；

2. 病变大小不等，直径 2-32cm，可发生于任何肝叶，常边界清楚，但无包膜，可呈息肉状；切面实性、纤维状；

3. 镜下常见细胞丰富区和稀疏区交替出现，可呈现血管周围聚集（血管外皮瘤样）、杂乱无序、片状、束状、鲱鱼骨样、席纹状等多种结构；

4. 由分化良好的纤维母细胞样梭形细胞组成，散布在纤细的胶原束之间；

5. 梭形细胞核形态一致，和深染或泡状，无异型性，胞浆少，弱嗜酸性；

6. 血管常扩张，呈鹿角样分支；

7. 间质可有脂肪，成熟脂肪细胞和脂肪母细胞均可出现；

8. 出现瘤内坏死灶、浸润性边缘、细胞密度增高、细胞明显多形性及异型性、核分裂大于 4 个／10HPF 是发生恶变的指征；

9. 可出现去分化现象：细胞密度增高，呈上皮样、圆形或梭形，

10. 肿瘤细胞特异性表达 CD34，也常表达 CD99，S100 常阴性，Actin、CD117. DOG1 阴性。

鉴别诊断：

平滑肌瘤

1. 胞浆丰富，嗜酸性，常束状排列；

2. 一般无细胞密集区与疏松区交替排列及鹿角样血管；

3. Desmin、Actin 阳性，CD34 阴性或弱阳性。

血管周细胞瘤

1. 细胞片状分布，常缺乏胶原纤维间隔；

2. 必须有鹿角样血管，CD34 可以为阴性。

纤维组织细胞瘤

1. 无胶原纤维间隔；

2. 细胞密度一致，席纹样排列常见；

3. 组织细胞分化明显（CD68 阳性）。