肝脏血管周上皮样细胞肿瘤

Perivascular Epithelioid Cell Tumor (PEComa)

概述：

同时具有肌及色素细胞分化的间叶性肿瘤。

发病部位： 肝脏

诊断要点：

1. 肿瘤界限清楚，褐色-灰白色，质地均匀，无出血及坏死；

2. 多角形或卵圆形细胞呈巢状增生，细胞胞质透明或细颗粒状；

3. 血管丰富，偶见窦性血管周围玻璃样变；

4. 细胞核可伴轻-中度异型性，但无核分裂像，无浸润性生长；

5. 少数病例表现为恶性生物学行为，肿瘤>5cm，细胞密度增高及高核浆比、核分裂>1/50HPF、血管浸润或侵犯周围组织等提示恶性。

免疫组织化学染色：

HMB45. Melan A、SMA 等阳性，CK、desmin、EMA、S100. CD34. CD68. CD99. ER、PR 等阴性。

鉴别诊断：

上皮样血管肉瘤 ：免疫组织化学染色 HMB45. Melan A 阴性。