肝脏恶性横纹肌样瘤

Rhabdoid Tumor

概述：

由具横纹肌样形态的未分化细胞弥漫生长形成的一种少见的高度侵袭性肿瘤

发病部位： 肝脏

诊断要点：

1. 好发于儿童，多位于肝右叶，呈较大或巨大的分叶状肿物，常伴出血、坏死；

2. 镜下见未分化的小细胞或中等大小细胞弥漫性浸润性增生；

3. 细胞胞浆少，黏附性差，有些肿瘤细胞具有横纹肌样形态特征，可见核旁小体（包涵体）。

免疫组织化学染色：

vimentin 普遍阳性，主要位于核旁包涵体内；部分病例表达 CK8. CK18，EMA 也可阳性，CK1. CK10. CK13-17 和 CK20 等常阴性。