肝脏淋巴管瘤病
Lymphangiomatosis of the Liver
发病部位: 肝
诊断要点:
多见于儿童和青少年,多发,通常伴发脾、骨骼肌和其它组织的淋巴管瘤病,可以表现为一种畸形综合征;
由多发大小不等的腔隙构成,腔隙小者如毛细血管,大者呈囊性,内含透明粉染的淋巴液;
腔隙内衬单层内皮细胞,无异型;
间质为疏松结缔组织,有时可见多少不等的淋巴细胞浸润。
免疫组织化学染色:
D2-40. VEGFR-3 及 LYVE-1 常呈阳性,不同程度表达血管标记 CD31. CD34 及 FVIIIRAg。