肝脏胚胎性肉瘤
Embryonal Sarcoma
同义词（或曾用名）： 未分化肉瘤、恶性间叶瘤
概述：
由未分化间叶细胞组成的恶性肿瘤.
发病部位： 肝
诊断要点：
主要见于年长儿童，常表现为腹痛、腹部增大；
肿瘤一般较大，直径 10-20cm 不等，边界清楚，但无包膜，切面囊实性，多彩状，囊内可有胶冻样物；
镜下见肿瘤细胞弥漫生长，血管和胆管周细胞更为密集；
细胞形态多样，可呈梭形、星形、多边形、巨细胞型，细胞核明显大小不等，深染；
部分病例梭形细胞呈席纹状排列方式；
梭形细胞可有平滑肌分化，亦可形成骨样组织；
巨细胞散在或小簇状分布，胞浆内多个大小不等的嗜酸性小球（淀粉酶消化后 PAS 染色强阳性），可有多个核；
部分病例可见间变或未分化小细胞，核染色深，胞浆稀少，类似未分化肝母细胞瘤；
间质丰富，呈疏松或黏液样基质；
肿瘤周围可见陷入的胆管和肝细胞巢，部分胆管扩张。
- 免疫组化染色：同时有上皮和间叶表型，Vimentin、α-1-antitrypsin 及 α-1-antichymotrypsin 弥漫阳； glypican-3. SMA、MSA、CD34. S100. calponin、CK-PAN、CK18/19. CD10. CD68. Bcl-2 及 p53 局灶阳性；CK-PAN 点状阳性，CD56 膜阳性；Ki67 阳性指数约 30-95%；嗜酸性小球呈 α-1-antitrypsin、α-1-antichymotrypsin、vimentin、immunoglobulins 及 albumin 阳性。 MyoD1 阴性。
免疫组织化学染色：
同时有上皮和间叶表型，Vimentin、α-1-antitrypsin 及 α-1-antichymotrypsin 弥漫阳； glypican-3. SMA、MSA、CD34. S100. calponin、CK-PAN、CK18/19. CD10. CD68. Bcl-2 及 p53 局灶阳性；CK-PAN 点状阳性，CD56 膜阳性； Ki67 阳性指数约 30-95%；嗜酸性小球呈 α-1-antitrypsin、α-1