肝脏血管肉瘤
Angiosarcoma of the Liver
概述：
血管肉瘤是由梭形细胞或上皮样内皮细胞构成的血管源性恶性肿瘤。
发病部位： 肝脏
诊断要点：
多见于 60 岁以上的成人，偶尔发生于儿童，男性多见，可表现为腹痛、腹水，肿瘤破裂可引起急腹症；
典型的血管肉瘤边界不清，可累及全肝，切面灰白间红褐色出血区，局部可见血性囊腔；
镜下不规则相互贯通的被覆内皮的腔隙，可以呈假乳头状或弥漫浸润；
肿瘤细胞常沿原有的血管腔隙和肝窦生长，与肝细胞索比邻；
内皮细胞有不同程度的异型性，常复层排列，胞浆淡染，界限不清，部分病例细胞呈多形性，核染色深，核分裂活跃，可伴有坏死；
75%病例可见汇管区血管浸润；
可有上皮样区域、怪异型巨细胞、肉瘤样梭形细胞、肝细胞菊型团伴细胞内瘀胆及胆栓、髓外造血等形态学改变；
儿童病例可见 Kaposi 肉瘤样梭形细胞区域伴胞浆嗜酸性小球，无明显间质黏液变性；
早期病变可仅表现为内皮细胞肥大、增生。
免疫组织化学染色：
CD34. CD31. FVIII 阳性，少数病例 CK 局灶阳性。
鉴别诊断：