先天性中胚层肾瘤
Congenital Mesoblastic Nephroma
概述：
先天性中胚层细胞肾瘤(CMN)是发生于婴儿肾和肾窦的低度恶性纤维母细胞性肿瘤。
发病部位： 肾脏
诊断要点：
- 占所有儿童肾肿瘤的 2-4％，是最常见的先天性肾肿瘤，90％发生于 1 岁内，典型症状是出现腹部包块。肿瘤位于肾窦，经典型质地硬韧，切面编织状，富于细胞型质地较软，可见囊性变和出血；
- 组织学上分为经典型、细胞型和混合型：
- 经典型约占 24％，平均直径约 5cm, 形态上等同于婴幼儿肾窦纤维瘤病，由呈束状交错排列的纤维母细胞组成，瘤细胞核细长，两头较尖，细胞浆粉染，核分裂像少见；肿瘤细胞伸入周围肾组织将肾实质分割呈岛状；间质内可见丰富的胶原沉积；
- 细胞型占 66％，平均直径约 9cm，形态学上与婴儿纤维肉瘤相同，瘤细胞呈实性条索状和片状排列，而束状结构不明显，肿瘤边缘推挤状或可见内陷的肾单位（肾小管或肾小球，有时内陷的肾小管可发生囊性转化），瘤细胞卵圆形或短梭形，较致密，核分裂像多见，常见坏死；
- 混合型占 10％，平均直径约 10cm，形态学上同时具有经典型和细胞型特点。
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞 Vimentin 阳性，Actin 常阳性，Desmin 偶尔阳性，CK 和 CD34 阴性。
分子标记：
细胞型 CMN 显示特征性的染色体转位：t(12;15)(p13;q25),导致 ETV6-NTRK3 基因融合，与婴儿纤维肉瘤的遗传学异常相同。而混合型和经典型则缺乏该遗传学异常
鉴别诊断：
透明细胞肉瘤：瘤细胞具有透明胞浆，核染色质纤细，间质可见鸡爪样血管网，核分裂象稀少，免疫组化染色不表达 actin。
后肾间质肿瘤：发病年龄较 CMN 大，低倍镜下呈现结节状外观，瘤细胞围绕内陷的肾小管呈洋葱皮样排列，可见异源性分化和球旁细胞增生，免疫组化染色表达 CD34。
治疗：
完整切除；复发者对放疗敏感。
病例报道：