肾脏孤立性纤维性肿瘤
Renal Solitary Fibrous Tumour
同义词（或曾用名）： 血管外皮细胞瘤
发病部位： 肾脏
诊断要点：
肾脏孤立性纤维性肿瘤少见，发病年龄 28-83 岁（平均 52 岁），大体上肿瘤边界清楚，位于肾实质；
组织形态学与发生于其它部位的相同，肿瘤内细胞多少不等，分化好的梭形细胞呈无结构、席纹状、或短束状排列，以及少细胞区的致密胶原带；
可见典型的血管周细胞瘤样生长排列方式及鹿角样血管。肿瘤内可见内陷的良性肾小管。
恶性诊断标准同软组织：高度富于细胞；核分裂＞ 4/10HPF；细胞非典型性；肿瘤性坏死；和/或浸润性生长。
免疫组织化学染色：
STAT6. CD34. bcl-2 和 CD99 阳性。少数可表达 PAX8 和 PAX2。
分子标记：
存在 NAB2-STAT6 基因融合
鉴别诊断：
其他肾脏发生的梭形细胞软组织肿瘤：免疫组化染色 STAT6 联合 CD34 以及 BCL2. CD99 对于诊断孤立性纤维性肿瘤具有高度特异性和敏感性。
预后：
组织学良性表现的肿瘤大多为生物学行为较好，组织学恶性的肿瘤表现为侵袭性
治疗：
切除
病例报道：
Solitary fibrous tumourof the kidney:casereport with review of the literature.
参考文献：
Solitary fibrous tumor of the kidney with focus on clinical and pathobiological aspects.
Kuroda N, Ohe C, Sakaida N, Uemura Y, Inoue K, Nagashima Y, Hes O, Michal M.
Int J Clin Exp Pathol. 2014 May 15;7(6):2737-42. eCollection 2014. Review.
A subset of solitary fibrous tumors express nuclear PAX8 and PAX2: a potential diagnostic pitfall.
McDaniel AS, Palanisamy N, Smith SC, Robinson DR, Wu YM, Chinnaiyan AM, McHugh JB, Greenson JK, Kunju LP.
Histol Histopathol. 2016 Feb;31(2):223-30. doi: 10.14670/HH-11-670. Epub 2015 Sep 26.