肾内神经鞘瘤

Intrarenal Schwannoma

概述：

起源于外周神经鞘膜的良性肿瘤，罕见发生于肾脏。

发病部位： 肾脏

诊断要点：

1. 罕见，绝大多数发生于成人，可见于肾实质，肾门，肾盂或肾被膜；肿瘤边界清楚，分叶状或圆形，4-16cm（平均 9.7cm）；
2. 组织形态与发生于其它部位者相同，由梭形细胞构成，部分呈栅栏状排列(Antoni A)，部分细胞少而结构疏松(Antoni B)；
3. 有些肿瘤呈富于细胞型神经鞘瘤改变，即富于细胞区完全或主要由 Antoni A 区构成，无 Verocay 小体。

免疫组织化学染色：

SOX10 和 S100 阳性，EMA、CK 阴性。

分子标记：

同软组织神经鞘瘤

鉴别诊断：

以平滑肌细胞为主的血管平滑肌脂肪瘤：表达黑色素和肌样标志物；

以平滑肌样细胞为主的混合性上皮间质肿瘤：绝大多数发生于围绝经期女性，间质细胞弥漫表达 ER 和 PR；

肾脏神经束膜瘤：非常罕见，瘤细胞表达 EMA 不表达 S100 和 SOX10；

梭形细胞肉瘤样癌：可见于肾细胞癌或尿路上皮癌，免疫组化染色至少局灶表达上皮标志物，S100 一般阴性；

预后：

良性肿瘤

治疗：

切除

病例报道：

Schwannomaof the kidney with magnetic resonance images of non-homogenous renal mass--acasepresentation.

参考文献：

Alvarado-Cabrero I, Folpe AL, Srigley JR, et al. Intrarenal schwannoma: a report of four cases including three cellular variants. Mod Pathol 2000;13: 851–856. Stefano Gobbo, John N Eble, Jiaoti Huang, David J Grignon, Mingsheng Wang, Guido Martignoni, Matteo Brunelli and Liang Cheng. Schwannoma of the Kidney. Modern Pathology 2008; 21:779–783