肾脏平滑肌瘤

Leiomyoma of the kidney

概述：

平滑肌瘤是一良性平滑肌性肿瘤。

发病部位： 肾脏

诊断要点：

1. 平滑肌瘤最常发生于肾被膜，其次是肾盂的平滑肌组织，或来源于皮质血管平滑肌，肾脏平滑肌瘤几乎总是发生于女性，发病年龄 28 ～ 75 岁（平均年龄 58 ～ 63 岁）；偶尔可发生于免疫缺陷患者，与 EB 病毒相关；
2. 大体上，平滑肌瘤是界限清楚的实性肿瘤，切面呈小梁状，可有钙化和囊性变，但无坏死；
3. 组织形态与发生于后腹膜和子宫部位的平滑肌瘤相同，由梭形细胞交错束状排列构成，也可呈编织状甚至栅栏样排列，间质常见玻璃样和水肿变性；
4. 细胞无异型性和核分裂。

免疫组织化学染色：

Actin、Desmin、caldesmon 阳性，约 2/3 的肿瘤 ER、PR 以及 WT1 阳性，HMB45，Melan-A,CD34. S100. CK 阴性。

分子标记：

无

鉴别诊断：

1. 以平滑肌为主的血管平滑肌脂肪瘤（AML） ：与平滑肌瘤相比，平滑肌为主的 AML 瘤细胞胞浆更浅染而呈弱嗜酸性，胞浆内常见颗粒状絮状物（所谓的“蜘蛛细胞”），瘤细胞常见围绕畸形厚壁血管呈放射状排列，仔细观察常可见局灶的脂肪组织；免疫组化染色除了表达平滑肌分化标志物外，常不同程度表达黑色素分化标志物和 Cathepsin K。

2. 混合性上皮间质肿瘤（MEST）： 与平滑肌瘤相比，MEST 内常见多少不等的卵巢样间质和上皮性成分，后者常见排列成分支小管状以及鞋钉样细胞特征。

3. 良性血管周肌样细胞肿瘤/肌周细胞瘤 ：起源于血管周具有肌样细胞分化的肿瘤，与平滑肌瘤不同，肌周细胞瘤常见瘤细胞围绕血管呈同心圆状或洋葱皮样排列，瘤细胞弥漫表达 SMA 和 MSA，局灶表达结蛋白。

预后：

良性肿瘤，预后好

治疗：

根治或部分肾切除

病例报道：

Leiomyomaofthe kidney--report of two cases.

参考文献：

Patil PA, McKenney JK, Trpkov K, et al. Renal leiomyoma: a contemporary multi-institution study of an infrequent and frequently misclassified neoplasm [J]. Am J Surg Pathol. 2015;39:349–56.