肾脏淋巴管瘤

Lymphangioma of the kidney

概述：

肾淋巴管瘤是一少见的良性肿瘤，起源于淋巴管或为淋巴道的发育畸形所致，可位于肾被膜、肾皮质，更常见于肾盂或肾窦。

发病部位： 肾脏

诊断要点：

1. 多见于成人，儿童占 1/3。有包膜，单侧或双侧多发性淋巴管瘤称为淋巴管瘤病。
2. 直径从数厘米至 19cm。镜下见囊腔相互交通，含清亮液体，有纤维间隔，囊内壁衬扁平内皮细胞；
3. 纤维间隔薄，有时内可见内陷的正常肾小管以及肾小球等，囊壁有时可见淋巴细胞浸润，或者少许平滑肌纤维。

免疫组织化学染色：

D2-40. VEGFR-3 及 LYVE-1 常呈阳性，不同程度表达血管标记 CD31. CD34 及 FVIIIRAg。不表达 PAX8 和 CK

分子标记：

可见 7q 染色体单体或 X 染色体丢失

鉴别诊断：

1. 成人囊性肾瘤：囊壁内衬为肾小管来源上皮，囊壁间可见卵巢样间质，免疫组化染色上皮细胞表达 CK7 和 PAX8，间质细胞表达 ER、PR 等。

2. 淋巴管平滑肌瘤病：常与 VHL 综合征相关，为 PEComa 家族肿瘤的成员之一，多见于女性，罕见发生于肾脏。囊壁可见丰富丰富的平滑肌样细胞，免疫组化染色表达黑色素标志物。

预后：

良性病变

治疗：

部分或根治性肾脏切除

病例报道：

Cysticlymphangiomaofthe kidney: Diagnosis and management.

参考文献：

Han, K. S., Cho, K. S., Im, Y. J., & Hong, S. J. (2005). Cystic lymphangioma of the kidney. Korean Journal of Urology, 46(1), 89-92.