肾脏滑膜肉瘤

Synovial Sarcoma of the Kidney

概述：

肾脏滑膜肉瘤是一种显示上皮分化但组织起源未定的间叶性肿瘤

发病部位： 肾脏

诊断要点：

1. 发病年龄 13 ～ 78 岁，临床表现为腹痛和血尿。瘤提通常单侧发生， 大部分肿瘤为实性，可见不同程度的出血、坏死和囊性变；
2. 绝大多数病例为单向梭形细胞型，由小而一致的短梭形细胞构成，呈束状交错或血管外皮瘤样或实性片状排列；细胞胞浆少，界限不清，核分裂像多见；
3. 间质可见黏液变性、带状胶原沉积及束状排列的肿瘤细胞与黏液样区域交替排列；
4. 肿瘤浸润周围肾组织，可见陷入的良性肾小管，小管可囊性扩张，囊腔内衬上皮为多角形嗜酸性细胞，核位于腔面(鞋钉样细胞)，核形态温和；
5. 细胞遗传学特点是 18 号染色体和 X 染色体发生了基因转位 t(x；18)(p11.2；q 11．2)。

免疫组织化学染色：

上皮性标志物抗体:CK、EMA、CK7. CK8. CK14. CK18. CK19 阳性；间叶性标志物抗体:Bcl2. VIM 阳性；不同程度表达 CD99. S100. SMA、calponin、h-caldesmon、MSA、TLE-1. Bcl-2；PAX8. GATA3. CD34. P63/P40. desmin 等多不表达。

分子标记：

t(X;18)(p11;q11)染色体易位、SYT-SSX1\2\4 融合。

鉴别诊断：

1. 恶性混合性上皮间质肿瘤：上皮成分为肿瘤的构成部位，常见管乳头状增生等，与滑膜肉瘤内陷的良性肾小管不同。间质常表现为高级别多形性，免疫组化染色间质细胞表达 ER,PR 等。

2. 恶性孤立性纤维性肿瘤：可见血管外皮瘤样结构以及内陷的肾小管因而可与滑膜肉瘤混淆。免疫组化染色表达 CD34 和 STAT6 可与滑膜肉瘤区分。

3. 肉瘤样尿路上皮癌或肾细胞癌：仔细取材通常可见分化好的肾细胞癌或尿路上皮癌成分，肾细胞癌免疫组化染色表达 PAX8 和 CD10，而尿路上皮癌表达 GATA3 和 P63 等。

4. 恶性外周神经鞘膜瘤：瘤细胞呈疏密交替分布，常见血管周聚集，核较扭曲。免疫组化染色可部分表达 S100 蛋白和 SOX10，特征性显示 H3K27me3 表达缺失。

预后：

预后差

治疗：

根治性肾脏切除，术后辅助化疗

病例报道：

Primarysynovial sarcoma of the kidney: Acasereport.