肾脏骨肉瘤
Osteosarcoma of the kedney
发病部位: 肾脏
诊断要点:
- 肾原发性骨肉瘤极为罕见,患者多在 40 岁以上(47-81 岁,中位年龄 65 岁),男性略多于女性,季肋部肿块是最常见的临床表现,部分可表现为腹痛和体重减轻,血尿少见;
2,影像学上特征性的表现为 CT 扫描表现为肾轮廓的太阳光表现;
3,形态学上多为高级别骨肉瘤,最常见的组织学类型为多形性骨肉瘤,少数为骨母细胞性骨肉瘤或软骨母细胞性骨肉瘤;偶见可为低级别骨肉瘤。
免疫组织化学染色:
Osteocalcin 及 SATB2 为骨母细胞分化的敏感性及特异性标记。 骨肉瘤无特异性标记,可不同程度非特异性表达 SMA、CD99. EMA 及 desmin。
鉴别诊断:
肾脏原发性骨肉瘤的鉴别诊断包括伴有异源性骨肉瘤成分的 Wlims 瘤,转移性骨肉瘤,肉瘤样肾细胞癌伴异源性骨肉瘤分化,肉瘤样尿路上皮癌伴异源性骨肉瘤分化,仔细的临床病理联系,广泛的取材寻找典型的病灶、明智的使用免疫组化染色可助于其鉴别诊断。
预后:
预后较差,多数在 III-IV 期,平均存活时间约 15 个月
治疗:
根治性肾脏切除伴辅助放化疗
病例报道:
Ahomadegbe C, Bennani-Guebessi N, Karkouri M. Primary renal osteosarcoma: A case report[J]. African Journal of Urology, 2014, 20(4):189-192. 参考文献:
Lopez-Beltran A, Montironi R, Carazo JL, Vidal A, Cheng L. Primary renal osteosarcoma. Am J Clin Pathol 2014;141: 747-752