阴道卵黄囊瘤
Yolk Sac Tumor(YST) of Vagina
概述:
显示内胚窦或卵黄囊分化的原始生殖细胞肿瘤
诊断要点:
极其罕见,常见于小于 3 岁的儿童,临床常呈无痛性阴道肿块病变,可脱垂至阴道口,质较脆及易出血;
大体上呈息肉样改变,常见溃疡,质脆,切面灰白伴出血及/或坏死;
组织上呈网状、微囊性、实性、乳头状及多囊-卵黄混合性结构改变,可见疏松、黏液至水肿性间质,少数可见 S-D 小体(中间可见血管的乳头结构表面衬覆立方肿瘤细胞,存在于被覆扁平肿瘤细胞的腔内),细胞伴不定量弱嗜酸性至透明胞浆;
细胞学上显示原始胞核伴显著嗜双色核仁,胞浆内可见玻璃样小体,核分裂常见。
免疫组织化学染色:
玻璃样小球呈 PAS 阳性,AFP,Glypican-3,LIN28 及 SALL4 阳性, CK7 和 EMA 常常阴性(偶尔可见少于 5%的细胞阳性)
鉴别诊断:
透明细胞癌 :见于成年人,管状囊性及乳头状(玻璃样轴心)混合性结构生长,显示高级别胞核(缺乏原始表现)。
胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄状) :表皮下可见富于细胞层(原始细胞伴稀疏胞浆),缺乏卵黄囊分化的结构特点,desmin、myoglobin、myogenin 及 MyoD1 阳性,AFP 阴性。
混合瘤(梭形细胞上皮瘤) :边界清楚,周边常见局灶鳞状或腺成分。间质样细胞显示温和细胞学特点,呈角蛋白 AE1/AE3 阳性及 CK7. CK20. EMA、ER、PR 及肌标记不同程度阳性。