鼻窦呼吸道上皮腺瘤样错构瘤

Sinonasal Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma (REAH)

同义词（或曾用名）： 鼻窦错构瘤。

发病部位： 大部分位于鼻腔，尤其鼻中隔后。其他累及部位包括鼻咽、筛窦及额窦。大部分呈单侧，但双侧病变占 25%。

诊断要点：

1. 少见。主要见于成人，大体上呈息肉样或外生性生长，质稍韧，灰白或红褐色，肿瘤最大径可达 6cm。

2. 组织学上主要由大量小至中等大腺体构成，腺体被间质分割，局部区域可见腺体与表面上皮延续，内陷至黏膜下层。

3. 腺体圆形或卵圆形，由复层纤毛呼吸道上皮及黏液分泌（杯状）细胞混合而成，可见充满黏液的扩张腺体。部分腺体萎缩，衬扁平及立方上皮。

4. 间质玻璃样变伴腺体周围增厚的嗜酸性基底膜。水肿及纤维化间质伴混合慢性炎细胞浸润。

5. 另外可见炎性鼻窦息肉改变、与错构瘤无关的表面上皮的增生及（或）鳞状上皮化生及骨化生。

6. 偶见内生型施奈德乳头状瘤及孤立性纤维性肿瘤。

免疫组织化学染色：

表面及（或）黏膜下腺体 AE1/AE3. CAM5.2 及 CK7 阳性，CK20. CDX-2 阴性。基底的肌上皮细胞 P63 阳性，S100 阳性或阴性。Ki67 显示低增殖活性（1-2%）。

鉴别诊断：

1. 鼻窦炎性息肉 ：息肉样病变，间质水肿及混有炎细胞浸润。缺乏腺体的增殖，表面上皮可伴鳞状上皮分化。

2. 施奈得乳头状瘤 ：表面上皮内翻性或外生性生长，缺乏腺体的增殖。

3. 鼻咽血管纤维瘤 ：肿瘤混有纤维间质成分及血管。

4. 鼻窦腺癌（非肠-非涎腺型） ：腺体可出现背靠背生长，缺乏叶状结构，腺体内衬单层细胞，典型的黏膜下腺体增殖与表面上皮缺乏连续性。免疫组化染色很难与 REAH 或 SH 区别开，因为 P63 及其他肌源性标记在错构瘤及腺癌均可阴性。

5. 双表型鼻窦肉瘤 ：常常含有良性腺成分，但梭形细胞可出现神经及肌源性分化。