鼻窦神经鞘瘤

Schwannoma of Nasal Sinus

同义词（或曾用名）： 神经鞘膜瘤、良性外周神经鞘膜瘤

概述：

良性外周神经鞘膜肿瘤伴施万细胞分化。

发病部位： 一般发生在筛窦及上颌窦，累及三叉神经的分支。

诊断要点：

1. 发生在鼻窦极其少见。平均年龄 50-60 岁，男女发病均等。临床表现非特异性症状：无痛性肿大、阻塞、鼻出血、疼痛、头疼，面部或眼眶肿胀。
2. 大体界限清楚，无包膜息肉样，圆形或椭圆形，稍硬或有弹性，黄褐色。切面黏液状或囊性，常见出血。肿瘤大小平均 3cm。
3. 肿瘤位于黏膜下，表面被覆上皮。可见富于细胞区(Antoni A)及细胞稀少区(Antoni B)，部分病例可见核栅栏状富集区域称 Verocay 小体；
4. 细胞稀少区域微囊性变或网状改变，可见显著退行性变，常伴组织细胞、囊性改变及出血。
5. 梭形肿瘤细胞可见纤维丝状胞浆及梭形、波浪状胞核，细胞异型性及核分裂像比较少见，部分病例可见中度扩张的血管玻璃样变。
6. 基因遗传学 鼻窦神经鞘瘤一般与 NF1 无关，神经鞘瘤病与染色体 17 及 22 突变有关。

免疫组织化学染色：

S100. SOX10 阳性，GFAP 及 NSE 局灶阳性，CD34 神经束膜阳性，Keratin、desmin、SMA、CD117. 核 β-catenin 阴性。

鉴别诊断：

1. 脑膜瘤 （Meningioma）漩涡状结构，核内浆样包涵体，ENA 阳性。
2. 平滑肌瘤 （Leiomyoma）肿瘤细胞呈梭形，核呈雪茄状，核周空晕，短束状，actin 阳性。
3. 恶性外周神经膜瘤 （Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor）异性增生明显，坏死，核分裂像增加，S100 少量表达。
4. 纤维肉瘤 （Fibrosarcoma）细胞密度高，束状或人字样结构，S100 及 CD34）均阴性。
5. 孤立性纤维性肿瘤 （Solitary Fibrous Tumor）梭形肿瘤细胞之间胶原化间质，CD34 及 bcl-2 阳性，S100 阴性。