鼻窦造釉细胞瘤

Ameloblastoma of the Paranasal Sinuses

同义词（或曾用名）： 成釉细胞瘤。

概述：

造釉细胞瘤是一种起源于残余牙源性上皮的良性上皮肿瘤，具有局部侵袭性。

发病部位： 鼻窦（相对少见）、上颌窦、下颌窦。

诊断要点：

1. 主要发生在 60 岁-80 岁，男女比例约 4：1，患者主要出现单侧肿胀、鼻炎、鼻塞及鼻 出血。

2. 大体通常呈息肉样，切面灰白、紫色或黄棕色，有弹性，细颗粒感，可见骨样物质。

3. 镜下：表面被覆完整的呼吸道上皮，成釉细胞与上皮细胞（釉质器）混合分布，牙源性上皮条索相互吻合形成网状结构。

4. 周边细胞呈栅栏状排列，细胞核深染，细胞核反极向排列（位于远离基底膜端），核下胞浆空泡形成；中心区域疏松排列的细胞类似釉质器的星网状层，可呈囊性。

5. 细胞可呈梭形、基底细胞样、颗粒样或鳞状（棘皮瘤样）分化，  核分裂及细胞多形性比较少见。

6. 组织学亚型：组织学可分为丛状结构型、成釉细胞型、棘皮瘤样型、颗粒细胞型及促结缔组织增生型，其中丛状结构型、成釉细胞型及棘皮瘤样型在鼻窦是比较常见类型，颗粒细胞型及促结缔组织增生型比较少见。组织分型预后意义不大。

免疫组织化学染色：

CK5, CK6, CK13, CK14, CK19, calretinin, CD56 阳性；CK13 主要表达在星网状细胞，CK14 主要表达在外周栅栏装细胞，CK19 两种细胞同时阳性。

鉴别诊断：

1. 基底样鳞状细胞癌  ：外周栅栏状基底样细胞伴突然的鳞状分化。

2. 基底细胞腺瘤  ：外周小的基底样栅栏状细胞，缺乏核下空泡及星网状层，可见基底膜样物质。

3. 多形性腺瘤 （混合瘤）：腺管状结构，浆细胞样肌上皮，可见黏液及软骨样基质。

4. 腺样囊性癌  ：筛孔样结构，黏液假腺样结构，基底膜增厚。

5. 鼻窦非肠型腺癌  ：结构的多形性及细胞异型性，缺乏核下空泡及星网状层。