鼻腔及鼻窦平滑肌瘤及恶性潜能未定平滑肌肿瘤

Leiomyoma and Smooth Muscle Tumors of Uncertain Malignant Potential （SMTUMP）of Nasal Cavity and Paranasal Sinuses

同义词（或曾用名）： 血管平滑肌瘤（Vascular leiomyoma）、 富于性细胞平滑肌瘤、恶性潜能未定平滑肌肿瘤

概述：

由平滑肌细胞组成的良性肿瘤 。

发病部位： 鼻窦。

诊断要点：

1. 所有年龄段均可受累，发病高峰期在 60 岁。临床主要表现为无痛性肿大、鼻塞及其他吞咽苦难、声音嘶哑及疼痛。

2. 大体位于黏膜下，实性、境界清楚的肿块，直径一般< 3 cm。切面均匀一致，颜色灰白。

3. 肿瘤细胞一般呈现相互交叉束带或簇状分布。胞核两端平钝或雪茄样，胞浆丰富嗜酸。核可呈上皮样、栅栏状，核周空泡形成。未见显著异型性、核分裂像及坏死。

4. 退行性改变包括间质纤维化、黏液样变。

5. 富于性细胞平滑肌瘤   呈细胞数量绝对增多，但缺乏显著异型性、核分裂像及坏死。

6. 恶性潜能未定平滑肌肿瘤（SMTUMP）临床表现类似于平滑肌瘤，细胞密度增多，中度核异型性，核分裂像不超过 4 个/10HPF，局灶可见浸润性生长。

7. 组织化学

1) Masson 三色染色：胞质肌原纤维呈红色

2) Phosphotungstic acid-hematoxylin：胞浆肌原纤维呈蓝色。

8. 免疫组化染色

1)  阳性：Actins 、 vimentin 及 desmin

2)  阴性：S100 、 CD34 及 CD31

免疫组织化学染色：

"1) 阳性：Actins、vimentin、caldesmon 及 desmin 2) 阴性：S100 、 CD34 及 CD31"

鉴别诊断：

1. 良性外周神经鞘瘤 ：弥漫 S100 阳性及 SOX10 阳性

2. 孤立性纤维性肿瘤 ：特征性间质胶原化，血管周围玻璃样变，鹿角样血管，CD34. STAT6 阳性。

3. 平滑肌肉瘤 ：细胞数量增多，核异型性，核分裂像 ≥ 5 / 10 HPFs，浸润性生长。