鼻窦神经纤维瘤

Neurofibroma of Sinonasal Tract

概述：

施万细胞肿瘤伴神经束膜细胞及神经内纤维母细胞。

发病部位： 一般发生在鼻腔及上颌窦，趋于沿中线分布。

诊断要点：

1. 发生在鼻窦极其少见。平均年龄 50-60 岁，男女发病均等。

2. 临床表现非特异性症状：无痛性肿大、阻塞、鼻出血、疼痛、头疼，面部或眼眶肿胀。

3. 大体界限清楚，无包膜息肉样，圆形或椭圆形，稍硬或有弹性，黄褐色。切面黏液状或囊性，常见出血。肿瘤大小平均 3cm。

4. 一般位于黏膜下，细胞丰富、界限尚清，与神经有关。

5. 梭形肿瘤细胞胞核深染、胞浆模糊，背景中可见胶原化或黏液样间质及肥大细胞。

6. 基因遗传学：与染色体 17 及 22 异常有关。

免疫组织化学染色：

S100. SOX10. NFP、GFAP、bcl-2 阳性，CD34 神经束膜阳性，Keratin、desmin、SMA、CD117. 核 β-catenin 阴性。

鉴别诊断：

1. 脑膜瘤 （Meningioma）  漩涡状结构，核内浆样包涵体，ENA 阳性。

2. 平滑肌瘤 （Leiomyoma）  肿瘤细胞呈梭形，核呈雪茄状，核周空晕，短束状，actin 阳性。

3. 恶性外周神经膜瘤 （Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor）  异性增生明显，坏死，核分裂像增加，S100 少量表达。

4. 纤维肉瘤 （Fibrosarcoma）  细胞密度高，束状或人字样结构，S100 及 CD34 均阴性。

5. 孤立性纤维性肿瘤 （Solitary Fibrous Tumor）  梭形肿瘤细胞之间胶原化间质，CD34 及 bcl-2 阳性，S100 阴性。