鼻窦黏液瘤
Myxoma of Sinonasal Tract
同义词（或曾用名）： 鼻窦纤维黏液瘤
概述：
良性肿瘤，黏液或纤维黏液间质中可见温和梭形或星芒状细胞。
发病部位： 分为面颅骨起源及软组织起源。 1. 颅骨起源 颌骨：下颌骨（后侧及髁突）> 上颌骨（颧突及牙槽骨）。颌外：原发于鼻窦或上颌发生之后延伸至鼻腔，也可延伸至眼眶及颅 腔。 2. 软组织起源 头颈部常见的部位包括口腔外软组织、咽、喉、腮腺、扁桃体及耳朵。Mazabraud 综合症与软组织黏液瘤及骨纤维结构发育不 良。
诊断要点：
罕见，各个年龄段均可见，面部骨骼起源的主要发生在 20-30 岁，男女均等。
大体上肿瘤界限清楚但无包膜，多结节状，质韧、稍硬，切面胶冻样，黄褐色。
低倍镜下外周界限清楚，但局灶可浸润周围。
大量黏液间质中见稀疏梭形细胞或星芒状细胞，核小及深染，缺乏细胞异型性、核分裂像及坏死。
含有不同量的胶原及纤维间质，纤维组织成分明显时可称为纤维黏液瘤。可见少量血管，但缺乏丛状血管网，后者在肉瘤中比较常见。
组织化学染色酸性黏多糖可染黏液性间质，但特殊染色的价值有限。
免疫组织化学染色：
Vimentin 阳性， S100 、 MUC4. β-catenin、 CD34 及 STAT6 阴性。
鉴别诊断：
鼻窦炎性息肉（Sinonasal Inflammatory Polyps） 混有大量炎细胞，间质水肿而非黏液样。
含黏液成分的肉瘤 （Sarcomas With Myxoid Component） 细胞密度高，具有异型性，可见分支状血管的结构。