脑膜孤立性纤维性肿瘤

Solitary Fibrous Tumor

概述：

伴血管外皮瘤样血管的纤维母细胞性间叶性肿瘤，多数可见 NAB2/STAT6 融合

发病部位： 大脑镰、小脑幕、大脑、小脑、小脑脑桥角、脊髓及脑室内

诊断要点：

1. 不常见，平均发病年龄约 50 岁，临床可见根据部位而定的头痛、癫痫及局灶功能缺陷。

2. 大体：白色至黄褐色、实性质韧，表面光滑但无包膜包裹，切面可见血管腔及出血，少数可见囊性变，内陷的血管及神经，周围的 CNS 受压但无浸润，间变型（罕见）具有浸润的潜质。

3. 组织学上可见两种主要组织类型：SFT 型及 HPC 型

1) SFT 型：细胞量轻度至中等量，非浸润性边界，呈无结构的结构，肿瘤细胞之间条带状大量强势酸性胶原，少数可见瘢痕样或石棉样纤维，可见双相的少细胞玻璃样区域及细胞丰富区域，偶见束状或席纹状，疏松海绵状组织伴黏液样变（偶见），可见纤细薄壁血管，局灶可见厚壁的玻璃样变血管（尤其在细胞稀疏区域），局灶可见血管外皮瘤样血管，裂隙样血管伴温和内皮细胞。三色染色可突显胶原，网状蛋白特染可见片状不规则网状蛋白，核分裂率较低，间变型除外。

间变型的特点可见坏死、核分裂> 5/10 HPF、富于细胞、显著核多形性，束状（有时鱼骨样）结构，不定量的 CD34 表达缺失。

2) HPC 型：富于细胞，圆形至卵圆形胞核，显著血管外皮瘤样鹿角样血管，局灶可见胶原束。

3)  部分 SFT 型可以 HPC 型的形式复发，反之亦然。

免疫组织化学染色：

免疫组化 STAT6 核阳性，SFT 的 CD34 弥漫阳性，而 HPC 的 CD34 仅限于血管，BCL-2 不定阳性，CD99 阳性，细胞周围的 IV 型胶原阳性（SFT 显著，HPC 较局限），S100. desmin 、EMA、多数 keratins 及 claudin 均阴性，FXIIIA 阴性或阳性，多数 Ki67 标记指数为 1-4%，而恶性或间变型 Ki67 > 10%。

分子标记：

多数可见 NAB2/STAT6 融合

鉴别诊断：

1. 纤维性脑膜瘤 ：漩涡状结构、砂砾体及核内假包涵体可见或缺如，常见间质钙化，EMA 及 SSTR2A 阳性，而 STAT6 核阴性，部分病例 PR 及 E cadherin 阳性，仅血管的 CD34 阳性。

2. 神经鞘瘤 ：与外周神经有关，可见 Antoni A 及  Antoni B 区，S100. CD57. collagen IV 及 SOX10（核）阳性。

3. 黑色素细胞性肿瘤 ：富于细胞，巢状分布，细胞多呈上皮样，显著的核仁及核内包涵体，黑色素较少或缺如，胶原不显著，MITF、HMB-45. Melan-A 及 S100 均阳性。

4. 胶质肉瘤 ：胶质成分且无网状蛋白，胶质成分可见间变及脑实质浸润，微血管增殖及坏死，p53 阳性，STAT6 核常阴性，GFAP 局灶阳性，S100 阳性。

5. 纤维肉瘤**：鱼骨样结构，细胞呈单形性，少量血管玻璃样变，仅血管 CD34 阳性，STAT6 核阴性。