脑膜纤维肉瘤

Fibrosarcoma

概述：

伴胶原形成的不能归入其他恶性分类的恶性梭形细胞肿瘤，主要是排他性诊断。

发病部位： 硬脑膜、颅骨

诊断要点：

1. 不足颅内肿瘤的 1%，所有年龄均可受累，男女发病机率均等。临床表现根据部位而定。

2. 大体：切面肉样伴出血、囊性变及坏死。

3. 组织学：呈鱼骨样结构，少数席纹状，富于胶原的间质，单形性梭形细胞，核浆比高，少数可多形性及多核细胞，部分可见坏死。

免疫组织化学染色：

免疫组化： Vimentin (+)、S100(-)、Leu-7(-)、EMA(-)、ALK1(-)及 cytokeratin (-)

鉴别诊断：

1. 间变性脑膜瘤 （WHO III 级）：常保留脑膜瘤样区域，无鱼骨样排列，局灶 SSTR2A 及 EMA 阳性或缺如，部分病例可见 Cytokeratins 阳性。

2. 血管外皮瘤及孤立性纤维性肿瘤 ：无结构的结构，无鱼骨样结构，双相分化伴少细胞的区域，可见薄壁鹿角样血管，CD34 阳性及 STAT6 核阳性。

3. 胶质肉瘤 ：胶质成分的 GFAP 阳性。

4. 恶性外周神经鞘膜瘤 ：与外周神经相关，多数 S100 阳性。

5. 富于细胞的神经鞘瘤 ：与外周神经相关，神经鞘相关细胞学特点，无鱼骨样结构，广泛的 S100 及 SOX10（核）阳性。

6. 婴儿促纤维增生神经胶质肿瘤 ：显著的促纤维增生，小的神经节细胞及玻璃样星形胶质细胞，无鱼骨样结构，GFAP、synaptophysin 及 chromogranin 阳性。

7. 黑色素细胞性肿瘤 ：S100. HMB-45 及 Melan-A 阳性。

8. 炎症性肌纤维母细胞性肿瘤 ：大量淋巴浆细胞，ALK 阳性。