中枢神经平滑肌肿瘤

Smooth Muscle Neoplasms

概述：

罕见的平滑肌肿瘤（常为恶性），类似其他软组织的平滑肌肿瘤。

诊断要点：

1. 罕见，临床可见头痛及颅内压增高的症状。

2. 大体上可见单个或多个局限性病变，恶性可见出血及坏死。

3. 组织学特点：平滑肌瘤的平滑肌细胞呈纵横交错或漩涡束状，不定量的细胞密度及血管，常较少量异型性或核分裂；

4. 平滑肌肉瘤的致密束状结构，常见局灶多形性，可见坏死及核分裂；

5. 部分病例位于平滑肌瘤及平滑肌肉瘤之间。

免疫组织化学染色：

免疫组化 vimentin、smooth muscle actin、desmin 及 H-caldesmon 均阳性，局灶角蛋白、EMA 及 CD34 阳性。

鉴别诊断：

1. 脑膜瘤： 漩涡状及砂砾体，间质钙化（纤维亚型），EMA 及 SSTR2A 阳性，平滑肌标记阴性。

2. 神经鞘 瘤： Antoni A 及  B 区，S100 弥漫阳性，SOX10 核阳性，肌标记阴性。

3. 原发性 黑色素肿瘤： 无明显梭形，显著核仁，黑色素标记阳性，肌标记阴性。