垂体母细胞瘤

Pituitary Blastoma

概述：

伴 Rathke、分泌型腺垂体细胞及滤泡星形细胞分化的新生儿垂体肿瘤

诊断要点：

1. 罕见，儿童早期发病（小于 2 岁），临床可见眼肌麻痹、视觉障碍，常见 ACTH 分泌亢进（库欣病），无临床 GH 过量。
2. 大体上可见鞍上扩张及海绵窦侵袭。
3. 组织学可见中等量至高度富于细胞，大及小腺样结构类似 Rathke 上皮，大的垂体分泌细胞聚集，圆形至卵圆形胞核，核仁模糊，中等量胞浆。小的胚芽样细胞，未分化的嫌色细胞，不定的核分裂活性（0-16/10 HPF）；
4. 少数可见坏死及腺体中微钙化，无正常垂体腺泡结构，无 Crooke 细胞。
5. 组织化学 分泌细胞 PAS 弱阳性，腺样结构周围基底层 PAS 阳性，或黏液分泌细胞 PAS 阳性。

免疫组织化学染色：

小细胞及腺样结构的 Vimentin、keratin、EMA、S100. CAM5.2. Galectin-3 及 Annexin-1 均阳性，Synaptophysin 阴性，腺体大量 P53 阳性，MGMT 不同程度阳性，腺体周围基底层 Collagen IV 阳性。分泌细胞的 Synaptophysin、chromogranin 及 Keratins 均阳性，ACTH、β-endorphin 及 CRH 亦可阳性，P27 常阳性。

鉴别诊断：

1. 垂体腺瘤 ：发生于童年晚期至成年期，仅有极少数 ACTH 细胞腺瘤发生于婴儿，细胞呈单形性，缺乏 Rathke 上皮及原始成分。
2. 不成熟畸胎瘤 ：可见 3 个胚层结构。