睾丸青春期后型畸胎瘤

Testicular Postpubertal-Type Teratomas

同义词(或曾用名): 成熟性畸胎瘤、不成熟畸胎瘤

概述:

是一种恶性生殖细胞肿瘤,由数种代表一种或多种胚层的不同组织构成,也可由单一胚层构成。

发病部位: 睾丸

诊断要点:

  1. 大多数发生于青春期后年轻成人,一半病例作为混合性生殖细胞肿瘤的一部分,大体上以不规则的实性肿块表现为主;
  2. 肿瘤中可包含任何上皮及间叶成分;
  3. 皮肤、呼吸道、胃肠道、泌尿道、生殖道、神经等器官样结构均可能出现,但通常较少;
  4. 上述任何成分出现细胞异型并不少见,如腺上皮出现高级别上皮内瘤变或上皮内癌,软骨成分表现为软骨肉瘤形态;
  5. 常见生长活跃的原始间叶成分包绕腺体结构;
  6. 有些病例可能见到包含内胚层、外胚层或间叶成分的胎儿或胚胎型组织,最常见早期胚胎期中枢神经组织,单纯皮样囊肿或表皮样囊肿少见;
  7. 常见被覆腺上皮、鳞状上皮的多囊性结构,也可见神经外胚层组织、非囊性腺体及脂肪、软骨等间叶组织,这些成分通常杂乱无序的分布;
  8. 可侵犯附睾及睾丸内和睾丸外血管;
  9. 周围睾丸组织常萎缩,伴有原位生殖细胞肿瘤。

免疫组织化学染色:

不同组织成分表达相应抗原。

分子标记:

i12p

鉴别诊断:

青春期前型畸胎瘤:多发生于青春期前(偶尔可发生于青春期后人群),大体上以囊性表现为主,组织学表现为成熟的多胚层结构呈有序的器官样排列,无细胞的异型性和幼稚的上皮或间叶性成分,周围无原位生殖细胞肿瘤。

卵黄囊瘤:囊性或腺性结构为主的畸胎瘤可误诊为卵黄囊瘤,青春期后型畸胎瘤的腺体周围常见富于细胞的梭形间质围绕,而卵黄囊瘤的腺体结构周围无此特征,且伴有其他多种组织学类型如典型的 S-D 小体等,卵黄囊瘤表达 SALL4,GPC3 可资鉴别。

治疗:

根治性睾丸切除,后腹膜淋巴结清扫伴术后辅助化疗

病例报道:

Evidence supporting the existence of benign teratomas of the postpubertal testis: a clinical, histopathologic, and molecular genetic analysis of 25 cases.+AND+Testicular%5BTitle%2FAbstract%5D)

参考文献:

Moch: WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs (IARC WHO Classification of Tumours), Fourth Edition, 2016