睾丸精原细胞瘤

Testicular Seminoma

同义词(或曾用名): 生殖细胞瘤、无性细胞瘤

概述:

起源于胚胎发育早期的原始生殖细胞/性母细胞的恶性生殖细胞肿瘤。

发病部位: 睾丸

诊断要点:

  1. 发病高峰年龄为 30-49 岁,占睾丸生殖细胞肿瘤约 50%,临床最常见的症状为睾丸无痛性增大;

  2. 大体检查见睾丸增大,但部分病例可萎缩,肿瘤多为实性,常分叶状,边界清楚,切面较均一,质软,呈棕色或浅黄色结节状,可见局灶出血坏死;

  3. 肿瘤细胞弥漫分布,可见含淋巴细胞的纤维血管间隔;部分区域,特别是肿瘤边缘区肿瘤细胞在生精小管间生长;

  4. 瘤细胞圆形或多角形,细胞等距离均匀分布,核无重叠,胞质淡染或透明,PAS 染色阳性,胞膜卷曲,核多角形,边缘整齐;染色质细颗粒状,具 1 个或多个大核仁,核分裂像多少不等;

  5. 少数病例细胞胞质致密,核拥挤,似浆细胞;

  6. 绝大多数周围生精小管内可见原位生殖细胞肿瘤或相关改变;

  7. 所有病例均可见多少不等的淋巴细胞,一半以上病例可见肉芽肿反应,常表现为成束的上皮样细胞,仅少数病例可见朗格罕巨细胞,个别病例肉芽肿反应突出可能使得肿瘤细胞的成分不明显。

形态学亚型:索状、微囊型、管状、印戒细胞样变、筛状等,常表现为在典型的精原细胞瘤形态学病例中出现灶状类此形态学亚型。

间变型精原细胞瘤:细胞异型性明显。

精原细胞瘤伴高核分裂指数:核分裂像增多。

不典型精原细胞瘤:间质淋巴细胞少。

免疫组织化学染色:

PLAP、CD117. OCT3/4. SALL4. SOX17. D2-40 等绝大多数病例阳性,约 30%病例灶状表达 AE1/AE3;EMA、α-fetoprotein、hCG、 inhibin-α、CD30. glypican-3 及 SOX2 均阴性。

分子标记:

12ip

鉴别诊断:

精原细胞瘤与胚胎性癌的鉴别 :CD117 阴性,CD30 阳性,广泛分布的膜性全细胞角蛋白,CK8,18 或 19 阳性支持胚胎性癌。

经典精原细胞瘤与精母细胞性精原细胞瘤的鉴别 :广泛分布的 PLAP 阳性支持前者。

实性卵黄囊瘤 :精原细胞瘤胞膜清楚、形态一致、核无重叠、淋巴细胞反应、纤维间隔和肉芽肿性反应等有别于卵黄囊瘤;免疫表型精原细胞瘤 OCT4. PLAP、CD117. SOX17. podoplanin 阳性,AFP、GPC3 阴性等支持精原细胞瘤的诊断;卵黄囊瘤刚好相反。

预后:

总体预后较好。临床 I 期的肿瘤 5 年总体存活率 95-98%.

治疗:

睾丸切除,临床 II-III 期者术后辅助化疗

病例报道:

TesticularSeminomaWith Pseudocyst and Coagulation Necrosis Like Burned-out Tumor: ACaseReport.

参考文献:

Ulbright TM, Young RH. Seminoma with tubular, microcystic and related patterns: a study of 28 cases of unusual morphologic variants that often cause confusion with yolk sac tumor. Am J Surg Pathol. 2005.