间叶性软骨肉瘤
Mesenchymal chondrosarcoma (MCSA)
概述：
发生在骨的不常见的高级别软骨肉瘤，少数位于软组织。
发病部位： 多数位于颅面骨（尤其颌骨），亦可累及脊椎、肋骨、骨盆及长骨，长骨的肿瘤多位于骨干。
诊断要点：
发病年龄广泛，肿瘤常呈肿大包块或可伴疼痛，诊断之前症状可持续数年。
X 线显示破坏性溶骨性改变伴点状钙化，边缘界限欠清，骨膜反应不明显，可出现皮质破坏并向软组织延伸，有时可见显著骨膨胀及皮质增厚。
大体上呈孤立性、实性，质硬，呈灰黄色及鱼肉样，散在沙粒感，常位于髓腔内，可见皮质破坏并浸润软组织。肿瘤多数大于 5cm。
镜下见小蓝细胞，圆形、卵圆形或梭形细胞片状增生，胞核深染，胞浆稀少。
低至中等细胞密度的透明软骨岛散在分布。基质与细胞界限分明或与小细胞混合。软骨可骨化。
多数病例可见类似骨的细胞外基质。
血管成分可呈血管外皮细胞瘤样改变。
免疫组织化学染色：
软骨细胞表达 vimentin 及 S100，小蓝细胞表达 vimentin、CD99. LEU-7. NSE 及 SOX9。尤文肉瘤/PNET 及骨肉瘤也可表达 SOX9，应注意鉴别。
鉴别诊断：
尤文肉瘤 /PNET：无肿瘤性软骨，可 FLI-1 阳性，常存在 t(11;22)。
小细胞骨肉瘤 ：显示肿瘤性成骨。
恶性淋巴瘤 ：常无软骨成分，显示淋巴标记阳性。
横纹肌肉瘤 ：表达横纹肌标记（MYOD1 及 myogenin）。