脑膜原发性黑色素细胞性肿瘤
Primary Melanocytic Neoplasms
概述：
正常软脑膜黑色素细胞的不常见肿瘤，结节状（低级别黑色素细胞瘤、中间分化及恶性黑色素瘤）或弥漫性软脑膜浸润（脑膜黑色素细胞增多症/黑色素瘤病）（罕见）。
发病部位： 颅后窝的颅底、小脑脑桥角及 Meckel 腔，脊髓的髄外硬膜内（多数发生在颈椎和胸椎水平）、髄内（罕见），幕上的软脑膜及脑室（罕见）。
诊断要点：
罕见，成年人为主，局灶恶性黑色素瘤 40-50 岁，弥漫性黑色素瘤病约 30-40 岁，伴神经皮肤黑色素综合征的儿童 2 岁之前发病。
原发性 CNS 结节状黑色素瘤多以男性为主。
结节状病变临床表现为根据部位而定的神经功能缺陷，弥漫性软脑膜浸润可见癫痫、颅内压增高的症状及体征及脊髓受累的脊髓病。
大体：结节肿物呈孤立性、黑色素性或非黑色素性，部分可见出血或坏死。弥漫性软脑膜浸润可见蛛网膜下腔呈黑色着色。
组织学特点：结节状肿物呈致密、界限尚清，部分可见巢状、脑膜样片状或叶状结构，血管中心性簇状排列，梭形或上皮样细胞，伴纵形核沟的豆形胞核，多数黑色素细胞瘤可见小核仁，黑色素瘤、部分黑色素细胞瘤及中间型可见嗜酸性大核仁。
黑色素常沿周围分布，有时主要位于噬黑色素细胞内，组织化学染色（如 Fontana-Masson）可帮助确认色素是否为黑色素。
核分裂活性根据级别而定，坏死不常见。弥漫性软脑膜浸润性可见软脑膜及血管周围间隙的良性或恶性黑色素细胞。
免疫组织化学染色：
免疫组化 S100. HMB-45 及 MART-1/Melan-A 均阳性，S100 敏感性高但特异性不高，SOX9. SOX10. Tyrosinase 及 MITF 亦阳性，Cytokeratin 及 EMA 阴性。
鉴别诊断：