口腔寻常型天疱疮

Pemphigus Vulgaris（PV）of Oral Cavity

概述：

上皮内水疱的自身免疫性黏膜皮肤疾病。

发病部位： 黏膜：口腔、鼻、食管、喉、鼻咽、结膜、生殖器及肛门黏膜。 皮肤：皱褶部位、躯干及头颈部。

诊断要点：

1. 发病年龄大部分 40-60 岁，男女发病均等。口腔病变见于 50-70%的患者。水泡或水疱易破裂，形成不规则形态的溃疡及糜烂。

2. 组织学上可见上皮内裂开形成基底细胞以上水疱。裂开腔隙内可见圆形、肿胀及深染的棘层松解细胞，黏膜下层的不规则乳头状突起衬以立方形基底细胞。大疱早期阶段几乎无炎症细胞。

3. 免疫荧光   病灶周围组织直接免疫荧光（DIF）显示细胞间 IgG 的均匀阳性，亦可为 C3 或 IgA。

鉴别诊断：

1. 黏膜类天疱疮 （MMP）：上皮基底细胞下的水疱，直接免疫荧光显示基底膜 IgG(A)线样带。

2. 副肿瘤性天疱疮 ：直接免疫荧光及间接免疫荧光阴性可予以鉴别。

3. 糜烂型扁平苔藓 ：上皮的基底细胞下裂隙伴基底细胞变性。

4. 多形性红斑 ：直接免疫荧光阴性可鉴别。