口腔黏膜类天疱疮
Mucous Membrane Pemphigoid（MMP）of Oral Cavity
概述：
慢性皮下水疱的黏膜皮肤自身免疫疾病。
诊断要点：
少见，一般位于 60-70 岁，男女发病约 1:2。临床口腔病变表面黏膜水泡或水疱形成，Nikolsky 征阳性（正常黏膜区域诱导创尚形成形成水疱），64%的病例牙龈累及可呈现剥脱性牙龈炎，亦可发生于颊黏膜、腭、牙槽、舌及下唇。咽部病变中 37%伴口腔 MMP，呈慢性结膜炎、异物或烧灼感。
组织学上病变周围黏膜显示上皮下裂开，稀疏炎症细胞浸润，包括淋巴细胞及浆细胞。
免疫病理 直接免疫荧光显示基底膜区连续线样混合 IgG 或补体(C3)，亦可见 IgM 及 IgA。部分病例间接免疫荧光 盐裂试验可检测基底膜区循环抗体，抗体滴度与疾病活性无关。
鉴别诊断：
糜烂型扁平苔藓 ：直接免疫荧光检测阴性可给予鉴别。
寻常型天疱疮 ：临床表现相似但在基底细胞上裂开。