口腔多形性红斑

Erythema Multiforme (EM) of Oral Cavity

概述：

急性免疫介导的自限性黏膜皮肤炎性疾病。

发病部位： 皮肤、口腔。

诊断要点：

1. 发病高峰 20-40 岁，其中 20%的病例发生于儿童，女性发病稍多于男性。黏膜若累及，一般限于一个部位。口腔累及： 唇  > 颊黏膜  > 唇黏膜  > 舌  > 软腭。

2. 初始表现为红斑，之后呈坏死及溃疡。唇显示典型的出血结痂。肢端皮肤的靶样病变是 EM 的典型特点。

3. 组织学上早期病变浅部固有层水肿导致水泡形成（上皮内及上皮下水泡形成）。混合淋巴细胞及中性粒细胞浸润，偶见嗜酸性粒细胞，位于血管周围及固有层浅部。炎症细胞胞外渗伴上皮海绵状及细胞内水肿。基底细胞水样变性。上皮内散在单个细胞角化。

4. 免疫荧光   基底膜及血管壁可见 IgM 及  C3。

鉴别诊断：

1. 原发性疱疹性口炎 ：缺乏皮肤病变时，鉴别较困难。牙龈常受累，而在多形性红斑未见受累。

2. 寻常型天疱疮 ：基底层与棘层分离，直接免疫荧光予以鉴别。

3. 黏膜类天疱疮 ：上皮下分离，无中性粒细胞。基底膜直接免疫荧光（IgG(A)）。

4. 贝赛特氏病 （Behçet Disease）：无皮肤病变。