小肠节细胞性副神经节瘤

Gangliocytic Paraganglioma of Small Intestine

概述：

肿瘤由混合性细胞组成，包括内分泌细胞、施万细胞及节细胞分化。

发病部位： 多数位于十二指肠，少数位于空肠或幽门。

诊断要点：

1. 发病平均年龄约 54 岁，临床可见腹痛、胃流出道梗阻及出血，多数为散发，有报道称与神经纤维瘤病相关。

2. 大体上常位于黏膜下，少数延伸至黏膜。大小约 3-4cm，切面质软、黄色，浸润性边缘。

3. 组织上可见不同程度的三相分化，梭形细胞伴神经鞘细胞表现、节细胞样细胞及上皮样细胞巢状、梁状或乳头状排列。

鉴别诊断：

1. 胃肠间质瘤 ：节细胞性副神经节瘤表达 S100. SOX10，但不表达 CD117。

2. 神经鞘瘤 ：梭形细胞为主，无其他混合成分。

3. 透明细胞肉瘤样肿瘤 ：（恶性胃肠道神经外胚层肿瘤）无节细胞及上皮样细胞成分，有时需要借助分子帮助诊断。