儿童囊性肾瘤
Paediatric Cystic Adenoma
概述：
发生于幼儿，完全由含多房囊性囊肿构成的肿瘤，间质只有纤维组织及分化成熟的小管。
发病部位： 肾脏
诊断要点：
绝大多数发生于 4 岁以下婴幼儿，大多数 24 个月以内，大多数发生于男婴，肿瘤通常较大，平均直径 9cm；
肿瘤界限清楚，完全由大小不等的囊肿组成，囊肿间隔薄，无膨胀的实性结节形成，大体上常临近或凸入肾盂肾盏内；
囊肿内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞，或上皮脱落；
间质由纤维组织构成，可见波浪形、绳索样胶原，常见较多炎症细胞浸润，可伴局灶细胞致密区及分化成熟的小管；
无未分化间叶性成分，如有，则诊断为囊性部分分化性肾母细胞瘤；
免疫组织化学染色：
上皮 PAX8 阳性，间质细胞 ER 阳性，Inhibin 阴性。
分子标记：
大多数儿童囊性肾瘤存在 DICER1 基因突变。家族性儿童囊性肾瘤常伴有胸膜肺母细胞瘤，与 DICER1 基因胚系突变相关，属于 DICER1 综合征谱系
鉴别诊断：
囊性部分分化性肾母细胞瘤 和囊性肾母细胞瘤：可见未分化间叶成分和/或实性膨胀性结节，无 DICER1 基因突变。
成人囊性肾瘤：属于混合性上皮间质肿瘤家族，几乎总是发生于围绝经期周围女性，间质细胞除了表达 ER 和 PR 之外常见表达 Inhibin，无 DICER1 基因突变。
囊性肾发育不良：通常双侧多发
治疗：
完整切除。
病例报道：
参考文献：
Li Y,Pawel BR,Hill DA,Epstein JI,Argani P. Pediatric Cystic Nephroma Is Morphologically, Immunohistochemically, and Genetically Distinct From Adult Cystic Nephroma.American Journal of Surgical Pathology;Volume 41, April 2017, Issue 4:472-481.