消化道原发性黑色素瘤
Primary Melanoma
概述：
原发性的黑色素细胞恶性增殖。
发病部位： 肛门、食管。
诊断要点：
极其罕见，临床可见疼痛、里急后重、出血、吞咽困难及体重减轻。
大体上小的病变可扁平状，大的肿瘤表面隆起，深部常浸润。< 50%的病例可见色素。
组织上恶性肿瘤细胞片状及巢状分布，常上皮样或梭形，细胞多形性，胞核中央显著核仁，可见核假包涵体。核分裂活跃，常无色素。
表面上皮可见原位病变，肿瘤可沿上皮 paget 样扩散。
免疫组织化学染色：
Melan-A、HMB-45 及 S100 均阳性，CD117 部分阳性。
鉴别诊断：
低分化癌 ：CK 阳性，S100. Melan-A 等阴性。
胃肠间质瘤 （GIST）：多数位于胃，肛门少见，CD117 在 MM 可阳性，但 CD34 在 MM 阴性。少数 GIST 表达 melan-A，但 S100 阴性。
肛周 Paget 病 ：CK 及 mucin 阳性。