高级别表面骨肉瘤

High-grade surface osteosarcoma (HGS OSA)

同义词（或曾用名）： 高级别骨旁骨肉瘤

概述：

发生在骨外表面的高级别骨肉瘤（3/3 级）

发病部位： 皮质外表面，多数位于骨干中间部分（股骨 > 胫骨 > 桡骨 >肱骨），少数位于四肢远端及扁骨。

诊断要点：

1. 发病年龄广泛，高发年龄为 10-30 岁，男女发病之比约 2.2:1。临床可见肿胀及疼痛，固定的增大性病变。

2. X 线显示皮质外表面的椭圆形或卵圆形病变，肿瘤的长轴与宿主骨长轴平行，以宽基底连接于下方骨。钙化化程度及分布各异，可呈针状或类似于软骨钙化。可见皮质破坏及增厚，局灶延伸至髓腔（28%）。骨膜反应不常见，与周围软组织边界不规则，界限不清。

3. CT 显示较大的卵圆形、密度异质性病变，钙化区域显示类似骨的高密度，软骨及纤维母细胞成分具有类似软组织的密度。

4. 大体上呈较大的卵圆形或细长形，质硬、脆至韧，灰白色及鱼肉样，下方皮质常增厚及不规则。肿瘤常侵犯皮质并延伸至髓腔。肿瘤大小约 3-18cm（平均 9.8cm）。

5. 组织上常以肿瘤性骨成分为主，肿瘤细胞显示明显不典型性及不典型核分裂，肿瘤细胞与粗糙蕾丝样或形成不良的编织骨小梁密切相伴，可见肿瘤坏死。

6. 可出现高级别软骨性及纤维母细胞性成分。

7. 肿瘤可入侵哈弗系统及浸润髓腔。

8. 肿瘤内可见良性反应性编织骨的线样小梁。由于反应骨形成导致皮质增厚，或肿瘤刺激破骨细胞引起的皮质变薄。

鉴别诊断：

1. 骨瘤 ：很少发生在长管状骨表面，肿瘤性骨呈皮质及层状外观，细胞稀少，无细胞不典型性。

2. 骨旁骨肉瘤 ：常发生在股骨远端后表面，无明显细胞不典型性（除非出现去分化区域），与高级别表面骨肉瘤相比骨化更显著。

3. 骨膜骨肉瘤 ：软骨肉瘤样成分为主（软骨母细胞性骨肉瘤），显示中度细胞不典型性，影像上发生在骨膜下。