毛细血管扩张型骨肉瘤

Telangiectatic osteosarcoma (TOS)

概述：

高级别亚型骨肉瘤示显著囊性变伴出血及坏死，肿瘤的快速生长导致其坏死、出血及囊性空腔形成。

发病部位： 约 90%发生在管状骨干骺端，股骨远端及胫骨近端最常见，肱骨近端及股骨近端亦常见，约 83%延伸至骺端，少数可见多中心性发病。

诊断要点：

1. 多数在 10-20 岁发病。临床患者常表现持续数月的隐痛及肿胀，可伴随夜间痛，约 25%病例可见病理性骨折。

2. X 线显示极度溶骨性及膨胀性改变，类骨质产生极少，多数病例可见皮质的动脉瘤样扩张，病变周围可见小灶骨基质，常延伸至软组织。

3. 大体上可见分叶状膨胀性病变伴充满血液的囊腔及坏死，常累及髓腔伴被覆皮质的破坏，骨膜周围可见偏心性或圆圈状软组织受累。

4. 镜下肿瘤主要累及髓腔，被覆皮质的破坏，骨膜周围可见偏心性或圆周状软组织受累；

5. 可见分叶状囊性肿瘤伴广泛出血及坏死，可有极少量类骨质产生；

6. 充满血液的囊腔被薄间隔分隔，间隔由富于细胞的组织及间变性恶性肿瘤细胞组成，扩张血管腔隙衬覆多核巨细胞及间变性肉瘤样间质，常见局灶骨形成，囊腔缺乏内皮衬覆。

鉴别诊断：

1. 动脉瘤样骨囊肿 ：发生在干骺端的扩张性溶骨性病变，液-液平面更显著伴少量实性区域，间质细胞核分裂可活跃，但无肉瘤样表现。

2. 骨血管肉瘤 ：影像学上显示破坏性改变，细胞学上可见恶性梭形和/或上皮样内皮细胞，部分细胞可见胞浆内空泡（可含有红细胞），可出现大量核分裂及不典型核分裂像，间质不显著及由少量纤维组织构成，缺乏类骨质形成，但可见骨破坏残留的骨针。