促肾上腺皮质激素细胞腺瘤

Corticotroph Adenoma

概述：

分泌 ACTH 的腺瘤，临床可表现为库欣病，分泌的 ACTH 可刺激双侧肾上腺增生伴皮质醇过量分泌，应与非垂体来源的 ACTH 增高鉴别，显示高水平激素活性，腺瘤的大小与血浆激素水平无关，具有临床功能的 ACTH 腺瘤中 80%为微腺瘤。约 20%的 ACTH 腺瘤为无功能，血 ACTH 升高及皮质醇正常。Nelson 综合征为治疗库欣病行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤进行性增大

发病部位： 垂体

诊断要点：

1. 大体上临床功能性 ACTH 腺瘤的 80%为微腺瘤（< 1 cm），多数静止期 ACTH 腺瘤为大腺瘤（> 1 cm）。
2. 组织学上具有垂体腺瘤的共同特征，细胞学可见三种类型：（1）致密颗粒状腺瘤细胞具嗜碱性胞浆；（2）稀疏颗粒状腺瘤胞浆弱碱性至嫌色；（3）Crooke 细胞腺瘤可见角蛋白纤维环状聚集（核周 CK、CAM5.2 阳性）。

免疫组织化学染色：

ACTH、β-endorphin 及 Tpit 阳性，CAM5.2 角蛋白核周环状阳性，CK7 阴性或少数散在细胞阳性（腺瘤识别意义不大）。CK20 在致密颗粒腺瘤及非肿瘤的 Crooke 细胞呈阳性，不能将此误诊为转移性肿瘤。Ki67 在库欣腺瘤的标记指数偏低，在不典型、Nelson、Crooke 细胞及静止期可增高。

鉴别诊断：

ACTH 细胞增生 ：库欣病的少见原因，网状染色仅显示腺腔扩大。