裸细胞腺瘤

Null Cell Adenoma

概述：

裸细胞腺瘤不是临床无功能性垂体腺瘤的代名词，临床无功能性腺瘤中大部分（3/5）为促性腺激素细胞腺瘤（FSH/LH 免疫组化阳性），约 1/10 为临床无功能性 ACTH 阳性腺瘤，约 1/5 对所有垂体前叶激素呈阴性（如 PRL、GH、ASU、FSH、LH、 TSH 及 ACTH），但多数仍呈 SF1 阳性。约 1/10 为 ACTH 阴性而 Tpit 阳性。部分学者认为仅只有小部分（所有垂体前叶激素及三个转录因子（PIT-1. S

发病部位： 腺垂体

诊断要点：

1. 主要见于中年或老年患者（平均 55 岁），40 岁以下不常见，男性发病轻微增多，临床上与激素功能亢进无关，可见占位引起的症状（头痛、视力障碍、颅神经病及下丘脑障碍），亦可能影像学检查偶被发现。
2. 大体上黄褐色及质软，偶见出血及囊性改变。
3. 组织上多数呈弥漫性生长方式，假菊形团及乳头不常见，嫌色（50%）或嗜酸性（线粒体聚集），PAS 阴性，细胞多形性及核分裂不常见。

免疫组织化学染色：

1. 组织化学 PAS 阴性，垂体前叶的腺泡周围网状蛋白破坏或全部缺失。 2. 免疫组化 Synaptophysin 及 chromogranin 强阳性，垂体前叶激素大部分呈阴性，Ki67 标记指数较低。

鉴别诊断：

1. 鞍区单形性细胞或小细胞肿瘤 ：淋巴瘤或生殖细胞瘤的 Synaptophysin 阴性，而淋巴瘤及生殖细胞瘤标记呈阳性。副神经节瘤不仅 Synaptophysin 阳性且 S100 支持细胞阳性。转移性神经内分泌癌的核分裂活跃。
2. 嗅神经母细胞瘤 ：有时很难与伴鼻咽部延伸的腺瘤鉴别。