耳及颞骨基底细胞癌

Basal Cell Carcinoma（BCC） of Ear and Temporal Bone

概述：

基底样角化细胞的低级别恶性肿瘤。

发病部位： 耳

诊断要点：

常见，通常发生于老年人，常表现伴毛细血管扩张的珍珠样、半透明的丘疹，溃烂及结痂，通常为丘疹样、斑块状或结节状病变，少数病例是色素性。
肿瘤大小不定，小达数 mm，大至数 cm。
组织上肿瘤呈结节状、巢状或浸润性条索状，表面可呈溃疡及结痂，小的基底样细胞增生伴周围栅栏状胞核，肿瘤细胞与间质之间出现人工间质收缩后裂隙改变，可出现黏液样物质，呈大量的核分裂及凋亡，增大深染胞核伴模糊核仁及稀少胞浆。局灶可见角化及皮脂腺分化。
组织学可见下列亚型：

1) 表浅多中心型（Superficial-multicentric）：连接于表皮的表浅巢状分布，之间被正常表皮分割。

2) 结节型（Nodular）真皮发生为主的大圆形的巢状，伴周围胞核栅栏状。

3) 微结节型（Micronodular）真皮发生为主的小巢状浸润性生长。

4) 促结缔组织增生或硬化性（Desmoplastic/sclerosing）伴致密硬化性间质的浸润性带状及巢状分布。

5) 基底鳞状细胞型（Basosquamous）显著的鳞状分化，少量周围胞核栅栏状。

6) 浸润型（Infiltrative）小条索状及巢状，伴大量间质胶原化的深部浸润，显示圆形结节、大结节及不规则舌状混合分布。

7) 漏斗状囊性（Infundibulocystic）成熟毛囊囊性，囊内呈角化物质。

8) 纤维上皮瘤（Fibroepithelioma of Pinkus）大量小的沟通成网的基底细胞条索，与表皮连接。

9) 其他少见的亚型包括腺样、透明细胞、印戒细胞、浆样细胞或肌上皮样及伴神经内分泌分化的 BCC。

免疫组织化学染色：

与 SCC 相比 BCC 的 BerEP4 阳性；与毛发上皮瘤及毛母细胞瘤相比 BCC 显示 Bcl-2. p53 及 Ki-67 更强的阳性

鉴别诊断：

鳞形细胞癌（SCC） ：多数鳞癌易于识别，但基底鳞状细胞型 BCC 显示显著的鳞状分化，与 SCC 相关的可见表面日光性角化病或鲍文病。典型 BCC 特点可见于肿瘤的周边，BCC 的 BerEP4 强阳性。
日光性角化病 （AK）：显示不典型鳞状细胞的基底部出芽及表面的角化不良。无黏液性间质、周围栅栏状及肿瘤间质人工收缩间隙，若出现更多的凋亡及核分裂支持 BCC。
Merkel 细胞癌 ：高度不典型基底细胞的结节状或片状增生，少数可出现周围栅栏状、黏液样间质及间质人工收缩。核呈椒盐样核或透明。神经内分泌标记及多瘤病毒（MCPyV 克隆）阳性，CK 及 CK20 核周点状阳性。
皮脂腺癌 ：可出现显著基底细胞分化的区域，不典型多泡状细胞伴胞核压痕，缺乏周围栅栏状、黏液间质及人工收缩间隙。免疫标记 Androgen receptor 、CAM5.2. CK7 及 EMA (透明细胞)阳性；BerEP4 及 Bcl-2 强阳性支持 BCC，但部分皮脂腺癌亦可阳性。
毛发上皮瘤及毛母细胞瘤 ：位于真皮基底样附件肿瘤，可较大或结节状，常对称及界限清楚，常缺乏 BCC 的细胞不典型、核分裂及细胞凋亡，可显示周围细胞栅栏状，但缺乏黏液间质及人工收缩间隙。

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