耳及颞骨鳞状细胞癌
Squamous Cell Carcinoma of Ear and Temporal Bone
概述：
鳞状角质形成细胞的恶性肿瘤。
诊断要点：
常发生老年人，少数位于儿童，耳部的男性发病多见。临床表现为缓慢增大的丘疹样、结节或斑块病变，常位于阳光暴晒的部位，多数与之前的日光性角化病相关，可见溃疡及出血，耳道及中耳的病变可出现疼痛、听力受损及溢液。
组织上可见浸润性不典型角化细胞的增殖，细胞呈巢状、片状及浸润条索状或单个细胞浸润，常见角化区域（角化珠形成），无溃疡时常与表面表皮相连。
细胞学上丰富嗜酸性胞浆及大的空泡状胞核及显著核仁，高倍镜下可见细胞间桥，增生上皮内角化不良（凋亡角化细胞）的出现是鳞状分化的可靠证据。
分化程度各异，呈高分化至低分化，高级别病变角化程度减少及细胞异型性增加，中至低分化可见大量核分裂及不典型性。
根据恶性潜能不同，可分为低风险亚型、中风险亚型及高风险亚型：
低风险亚型为来自日光角化病、角化棘皮瘤、疣状鳞状细胞癌及毛根鞘癌的高分化鳞形细胞癌；
中风险亚型为皮肤的棘皮松解（腺样及假腺样）及淋巴上皮样癌；
高风险亚型为梭形细胞/肉瘤样、基底细胞样、腺鳞样及促结缔组织增生性，放射性、烧伤瘢痕及免疫抑制相关的 SCC。
少数不确定恶性潜能的亚型包括透明细胞 SCC、印戒细胞 SCC、乳头状 SCC、色素性 SCC 及附件来源的 SCC。
常伴有与鳞状细胞癌相关的日光性角化病（AK）、SCC 原位癌（Bowen 病）等病变。
免疫组织化学染色：
高分子量角化蛋白阳性，差分化癌及梭形细胞/肉瘤样 SCC 的高分子量角化蛋白比较敏感，CK5/6 及 K903 比较有用，差分化及梭形细胞 SCC 角蛋白可能会丢失。P63. P40 亦是比较敏感的标记物，梭形细胞/肉瘤样 SCC 的 Vimentin 阳性。其他黑色素瘤的 S100 , SOX10, Melan-A 及 HMB-45，AFX 的 CD10, CD68 及 CD99，平滑肌肉瘤的 Actin 阴性。
鉴别诊断：
基底细胞癌 ：细胞较小，核深染，周围细胞栅栏状，黏液样间质及收缩间隙，BER-EP4 及 AR 在基底细胞癌呈阳性，而在鳞状细胞癌呈阴性。
不典型纤维黄色瘤 ：通常在皮肤暴晒的部位，呈大的结节状病变，SCC 的高分子量角蛋白、P63 及 P40 呈阳性，而不典型纤维黄色瘤呈阴性，但不典 型纤维黄色瘤 CD10, CD68, 及 CD99 呈阳性。
假上皮瘤样增生 ：无浸润性特点或高级别细胞学不典型性。
角化棘皮瘤 ：被认为是高分化 SCC 的亚型，大部分病例可自主消退，充满角质层的火山口样改变，细胞增大，伴大量玻璃样透明变得胞浆，多数患者可消退，但巨大角化棘皮瘤具有侵袭性，在免疫抑制的患者可发生转移。
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