耳内淋巴囊瘤
Endolymphatic Sac Tumor（ELST） of Ear
概述：
发生在内淋巴管的乳头状上皮肿瘤，与 von Hippel-Lindau (VHL)综合征密切相关。
发病部位： 内淋巴管或内淋巴囊。
诊断要点：
发病平均年龄约 30-40 岁。患者症状常持续数年，表明肿瘤缓慢增大，表现听力受损，眩晕、共济失调及前庭功能障碍，面部神经麻痹。
大体上双侧病变常与 VHL 相关，乳突的破坏及延伸至中耳，甚至延伸至后颅窝。大小平均 2cm，可达 10cm。
组织上表现为无包膜的破坏性病变，可见简单的宽乳头突起，乳头内可见纤维血管轴心；可见充满液体的囊腔，可有红细胞渗出。部分病例或区域可见充满浓缩物的腺滤泡类似甲状腺分化，被覆单层低立方至柱状上皮细胞，胞膜界限不清，胞浆透明至弱酸性、颗粒状，胞核小圆且深染。
部分病例可见骨浸润及重建。
鉴别诊断：
中耳腺瘤 ：浸润性腺样肿瘤，伴双向分化及椒盐样核，神经内分泌及上皮标记阳性。
副神经节瘤 ：巢状或球状分布，个别细胞核多形性，粗颗粒至椒盐样核，副神经节细胞 Chromogranin 及 synaptophysin 阳性，支持细胞 S100 阳性，上皮标记阴性。
脉络丛乳头状瘤 ：常位于中线，无颞骨的破坏，EAAT-1 及 Kir7.1 阳性，而在 ELCT 阴性。
转移性肾细胞癌 ：乳头状结构少见，可见细胞不典型及红细胞外渗，pax-2. CD10 及 RCC 阳性。
转移性乳头状甲状腺癌 ：核轮廓不规则，染色质透亮，核重叠，TTF1 及甲状腺球蛋白阳性。
耵聍腺瘤 ：伴有双相分化的外耳道肿瘤，内衬立方上皮及外层基底细胞，可见顶浆分泌及耵聍，基底细胞 p63, CK5/6, smooth muscle actin 阳性，而腔面细胞 CK7 阳性。