耵聍腺癌

Ceruminous Adenocarcinoma

概述：

来自外耳道耵聍腺的恶性肿瘤。

发病部位： 外耳道的外 1/3 至 1/2。

诊断要点：

1. 该病少见，发病年龄范围 21-92 岁。临床常见症状为疼痛，亦见听觉丧失、耳鸣，常缓慢息肉样增大，溢液或出血，偶见表面溃疡。

2. 大体上需排除腮腺及鼻咽部肿瘤直接延伸而来，大小范围约 0.5-3.0cm，平均 1.4cm。

3. 细胞排列成实性、囊状、筛状、腺样及单个细胞排列，可浸润至软组织、良性耵聍腺、骨及表面黏膜。 可见肿瘤粉刺样坏死及外周神经浸润。

4. 核多形性及显著核仁，核分裂易见（3/10 HPF），包括不典型核分裂。

5. 上皮岛之间可见促纤维间质反应，蜡质样色素缺如。

6. 需要排除腮腺原发 MEC 或 ACC 直接延伸至外耳道。

免疫组织化学染色：

免疫组化腔面细胞 CK7. CD117 阳性，基底细胞 p63 (核)、S100 (胞浆及核)及 CK5/6 阳性，CgA、Syn 阴性。

鉴别诊断：

1. 腮腺原发性肿瘤 ：腮腺肿瘤直接延伸至此，特别腺样囊性癌，可借助临床病史及影像学予以鉴别。

2. 耵聍腺瘤 ：肿瘤边界清晰，非浸润性生长，双向细胞分化并可见耵聍颗粒。

3. 中耳腺瘤 ：神经内分泌及上皮性肿瘤伴多种生长方式，染色质细椒盐样，chromogranin 及 synaptophysin 阳性。