多囊性肝病

Polycystic Liver Disease（PLD）

概述：

遗传性疾病，主要表现为逐渐形成的多个大的肝囊肿，且不与胆道相通。

诊断要点：

1. 约 30-90%多囊肝伴多囊肾，孤立性多囊肝发病率不足 0.01%。随着年龄增长，囊肿数量增多、体积增大。临床约 80%患者无症状，或可见肝肿大伴随的邻近组织的受压出现的腹痛、饱腹感、恶心及呕吐、下半身水肿及腹水。

2. 大体上 肝肿大可达 13 kg，囊肿直径由< 1 mm 至> 12 cm 不等，偶见一叶受累（左叶常见），囊内可见透亮无色或淡黄色液体。

3. 组织上大小不一的囊肿内衬单层立方或扁平胆管上皮，不等量的间质成分，常见胆管错构瘤（von Meyenburg complexes），感染性囊肿内可见中性粒细胞浸润，可见囊肿纤维化及玻璃样变，囊壁亦可见营养不良性钙化。

鉴别诊断：

1. 多个单房性胆道囊肿 数量较少伴大量的肝实质，属于非遗传性疾病。