新生儿血色素沉着症
Neonatal Hemochromatosis（NH）
概述：
严重肝脏疾病伴肝脏及其他器官铁超载（分布类似于遗传性血色病），胎儿或围产期发病，无遗传性血色病的基因突变。
发病部位： 肝脏、胰腺、心脏、甲状腺及小涎腺组织
诊断要点：
极其罕见，临床表现宫内生长迟缓、羊水过少、死产或早产，重度胎儿肝衰竭或多器官衰竭。
大体上可见肝脏体积缩小及肝硬化。
组织上可见显著小叶性坏死，伴随肝实质塌陷，肝再生性结节形成，可见肝细胞的巨细胞变，假腺泡性结构形成，毛细胆管内可见胆栓；肝细胞及胆小管可见铁沉积（铁染色可突显），网状内皮系统未见受累；其他器官亦可见异常铁沉积。
鉴别诊断：
病毒感染 寻找病毒包涵体。
新生儿狼疮 ANA 及狼疮抗体阳性。
酪氨酸血症 毒性代谢物可通过尿液排泄。