上皮样血管肉瘤
Epithelioid Angiosarcoma
概述：
以上皮样组织学构成为主的血管肉瘤，多发生在深部软组织内。
发病部位： 四肢深部软组织、甲状腺、肾上腺、小肠、子宫等深部器官，偶尔可起源于良性神经鞘瘤；较少见于皮肤和乳腺
诊断要点：
好发于中老年，多发生于四肢深部的软组织内，可发生于内脏器官包括甲状腺、肾上腺、小肠、子宫等，偶尔可起源于良性神经鞘瘤，少见发生在皮肤和乳腺；
低倍镜下可呈结节状或分叶状排列，由成片或索状、岛状上皮样瘤细胞浸润性生长；
细胞核大，空泡状，核仁明显，但核的多形性不明显，可见多少不等的核分裂像，常见坏死；
部分细胞质丰富，嗜酸性或双嗜性，有时可见微小腔或空泡，内含红细胞，提示血管分化；
部分区域可见分化好的不规则的分支状或交织状的血管性腔隙。
免疫组织化学染色：
通常表达 CD34. CD31. ERG，D2-40 等血管内皮标志物，约 30-50%的上皮样血管肉瘤表达角蛋白，偶尔可表达上皮膜抗原。网状染色有助于识别实性区域内的血管腔隙结构。
鉴别诊断：
低分化癌：假血管肉瘤样的癌特别容易与上皮样血管肉瘤混淆，与后者不同，低分化癌通常表达多个上皮性标志物，通常不表达 CD31 和 CD34
上皮样肉瘤：一般不表达 CD31，INI-1 约 95%以上存在表达丢失。
恶性黑色素瘤：HMB45 和 S100. SOX10 阳性，CD31 和 CD34 通常阴性。
间变性大细胞淋巴瘤：可见标志细胞，瘤细胞表达 CD30 和 ALK1 等可资鉴别。
预后：
高度恶性，常见远处转移；半数左右在诊断的 2-3 年内死亡。提示预后较差的临床病理特征包括：年龄大；肿瘤体积大，部位深，Ki67 增殖指数高。
治疗：
手术扩大切除，局部疾病术后放疗，远处转移性疾病术后化疗
参考文献：
Hart J, Mandavilli S. Epithelioid angiosarcoma: a brief diagnostic review and differential diagnosis[J]. Archives of Pathology & Laboratory Medicine, 2011, 135(2):268.