胃套细胞淋巴瘤
Mantle Cell Lymphoma（MCL） of Stomach
概述：
小或中等大淋巴细胞肿瘤性增殖，类似中心细胞（滤泡中心小细胞），致密染色质及不规则核轮廓，核成角但无真正中心细胞的核裂，大细胞（中心母细胞或免疫母细胞）常缺如。
发病部位： 多数位于淋巴结，胃肠道为结外最常见的部位，亦可见于 Waldeyer 环。
诊断要点：
占所有非霍奇金淋巴瘤的 3-10%，平均年龄约 60 岁，男女之间约 2:1，临床可见淋巴结肿大、肝脾肿大，多数患者为临床 III 或 IV 期，外周血常见受累，几乎所有患者血液流式显示 MCL 的证据。可见胃肠息肉样（多数为 MCL，但并非所有淋巴瘤息肉病均为 MCL）。
大体上呈息肉或结节状。
组织上小至中等大淋巴细胞，胞浆稀少，胞核常成角伴扁平状边缘，染色质致密及模糊的核仁，多数可见黏膜或黏膜下分散的结节状聚集，增殖中心缺如。可混合上皮样组织细胞，似“星满天”模式。
根据细胞形态可分为以下类型：
母细胞亚型比经典 MCL 更具有侵袭性，细胞较大，染色质细致、分散（类似淋巴母细胞），核分裂数增多（常大于 20 个/10 个高倍视野），类似弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL）。
多形细胞亚型 比经典 MCL 更具有侵袭性，细胞形态及大小各异，大细胞伴显著核仁，类似 DLBCL。
小细胞亚型呈非常单一小细胞，类似慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤（CLL/SLL）；
边缘区样 MCL 大量丰富胞浆，类似边缘区淋巴瘤的单核样细胞，该类细胞聚集类似 CLL/SLL 的增殖中心。
遗传基因检测可见 t(11;14)(q13;q32)。
免疫组织化学染色：
表达 B 细胞抗原并共表达 CD5（CD43 也可阳性），cyclin D1. SOX11 阳性。在流式，CD20 和轻链中等强度阳性，这一特点有助于与 CLL 鉴别。
分子标记：
遗传基因检测可见 t(11;14)(q13;q32)
鉴别诊断：
CLL/SLL ：细胞一致圆形，染色质凝聚，cyclin-D1 阴性，可见特征性的增殖中心，可见大的中心母细胞样细胞或“副免疫母细 胞”混合肿瘤性小细胞。
MALT 淋巴瘤 ：胞浆更丰富，CD5 及 cyclin-D1 均阴性，多与胃肠道 HP 感染相关。
DLBCL ：MCL 的母细胞亚型及多形细胞亚型类似 DLBCL，但 DLBCL 的 Cyclin-D1 阴性。